L’ataxie de Friedreich : la particularité subsaharienne - 27/03/19
Résumé |
Introduction |
La plus commune des ataxies héréditaires est l’ataxie de Friedreich (AF). Elle serait plus fréquente dans la population caucasienne avec très peu de données disponibles sur sa prévalence au Sub-Sahara.
Objectifs |
Nous aimerions évaluer la prévalence et les caractéristiques de l’AF au Sénégal. De même, l’étude nous permettra d’effectuer une comparaison avec les données de la littérature.
Patients et méthodes |
Nous avons complété une étude rétrospective de tous les patients hospitalisés pour AF du 1er janvier 1960 au 31 décembre 2004 à la clinique neurologique de Dakar qui est le principal centre neurologique du Sénégal. Seuls, les patients diagnostiqués par un neurologue ont été enrôlés dans l’étude. La conduction nerveuse a été évaluée par électromyographie. Une biopsie neuro-musculaire a été effectuée sur 10 participants.
Résultats |
Nous avons obtenu 34 cas d’AF, 62 % d’hommes (21/34), 41 % âgés de moins de 20 ans (14/34) et une prévalence approximative de 1/300000. Le nombre de cas de déficit moteur, de trouble de la sensibilité et d’ataxie aux membres étaient respectivement 15/32 (47 %), 9/32 (28 %) et 10/32 (31 %). À l’électromyographie nous avons noté une atteinte axonale (6/19) et des potentiels évoqués somesthésiques anormaux (7/19). La moitié des biopsies musculaires ont montré une atrophie neurogène.
Discussion |
Dans notre cohorte, la prévalence de l’AF était six fois plus faible que dans la population caucasienne (1/50000). Cela est partiellement attribué à l’influence de la médecine alternative au Sub-Sahara. L’expression de l’AF était moindre, tel que déficit moteur (47 % versus 88 %) ou pied creux (18 % versus 52 %). Aussi, nous notons une différence socio-ethnique telle que la pratique de l’endogamie.
Conclusion |
Notre prévalence de cas d’AF est faible. La symptomatologie était moindre au Sénégal comparativement à la population caucasienne. Cependant, la conscientisation de la population autour des facteurs socio-ethniques est nécessaire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sub-Sahara, Ataxie héréditaire, Ataxie de Friedreich
Plan
Vol 175 - N° S1
P. S127 - avril 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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