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L’ataxie de Friedreich : la particularité subsaharienne - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.333 
Ale Thiam 1, , Amadou Koura Ndao 1, Mansour Ndiaye 1, Fatou Diouf Sene 1, Amadou Gallo Diop 1, Ibrahima Pierre Ndiaye 1, Astou Thiam 2 : Consultant, Data Analyst
1 Clinique neurologique, CHU De Fann, Dakar, Sénégal 
2 Vancouver, Canada 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La plus commune des ataxies héréditaires est l’ataxie de Friedreich (AF). Elle serait plus fréquente dans la population caucasienne avec très peu de données disponibles sur sa prévalence au Sub-Sahara.

Objectifs

Nous aimerions évaluer la prévalence et les caractéristiques de l’AF au Sénégal. De même, l’étude nous permettra d’effectuer une comparaison avec les données de la littérature.

Patients et méthodes

Nous avons complété une étude rétrospective de tous les patients hospitalisés pour AF du 1er janvier 1960 au 31 décembre 2004 à la clinique neurologique de Dakar qui est le principal centre neurologique du Sénégal. Seuls, les patients diagnostiqués par un neurologue ont été enrôlés dans l’étude. La conduction nerveuse a été évaluée par électromyographie. Une biopsie neuro-musculaire a été effectuée sur 10 participants.

Résultats

Nous avons obtenu 34 cas d’AF, 62 % d’hommes (21/34), 41 % âgés de moins de 20 ans (14/34) et une prévalence approximative de 1/300000. Le nombre de cas de déficit moteur, de trouble de la sensibilité et d’ataxie aux membres étaient respectivement 15/32 (47 %), 9/32 (28 %) et 10/32 (31 %). À l’électromyographie nous avons noté une atteinte axonale (6/19) et des potentiels évoqués somesthésiques anormaux (7/19). La moitié des biopsies musculaires ont montré une atrophie neurogène.

Discussion

Dans notre cohorte, la prévalence de l’AF était six fois plus faible que dans la population caucasienne (1/50000). Cela est partiellement attribué à l’influence de la médecine alternative au Sub-Sahara. L’expression de l’AF était moindre, tel que déficit moteur (47 % versus 88 %) ou pied creux (18 % versus 52 %). Aussi, nous notons une différence socio-ethnique telle que la pratique de l’endogamie.

Conclusion

Notre prévalence de cas d’AF est faible. La symptomatologie était moindre au Sénégal comparativement à la population caucasienne. Cependant, la conscientisation de la population autour des facteurs socio-ethniques est nécessaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sub-Sahara, Ataxie héréditaire, Ataxie de Friedreich


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Vol 175 - N° S1

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