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Une ataxie rapidement progressive dans un contexte d’encéphalopathie multifocale progressive associée à une lymphopénie - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.337 
Anissa Abderrakib , Sophie Dethy
 Neurologie, CHU Tivoli, La Louvière, Belgique 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante rare et sévère, affectant les patients immunodéprimés. Nous relatons un cas de LEMP présentant une lymphopénie sans immunosuppression déterminée.

Observation

Un patient de 50 ans non-fumeur, consommant régulièrement de l’alcool décrit une instabilité et des vertiges évoluant depuis 15jours. Il a présenté, dans l’enfance, une pathologie respiratoire traitée 2 ans par lincosamide. L’examen révèle un nystagmus gaze evoked et un syndrome cérébelleux bilatéral. L’imagerie cérébrale démontre l’existence de lésions cérébelleuses bilatérales infiltratives sans rehaussement et, au niveau thoracique, des micronodules pulmonaires et de multiples adénopathies hilaires et médiastinales ne captant pas au Pet Scan. Il présente une lymphopénie persistante et fluctuante avec une diminution du taux de lymphocytes T(LT)CD4+isolée. La ponction lombaire révélait une protéinorachie importante avec population lymphocytique prépondérante et la présence d’un JC virus par PCR. Le patient se dégradait cliniquement avec une infiltration progressive des lésions envahissant les pédoncules cérébraux et de la protubérance. On décida d’instaurer une corticothérapie d’épreuve pendant plusieurs semaines. Le reste des examens biologiques, anatomopathologiques et microbiologiques réalisés ne démontrèrent pas la présence d’une affection infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Son état clinique continuait à décliner et il décéda 3 mois après son admission. L’autopsie fut refusée par la famille.

Discussion

La LEMP se présente dans les cas d’immunodépression sévère. Néanmoins, plusieurs cas ont été décrits avec une immunosupression modérée, dont certains présentaient une lymphopénie idiopathique LTCD4+. Il s’agit d’une diminution du taux de LT circulant répétée sans infection par le virus de l’immunodéficience humaine ni autre étiologie iatrogène ou infectieuse connue.

Conclusion

La LEMP peut une imunnodépression ou survenir sur un terrain immunosuppressif peu sévère. Le diagnostic peut être difficile avec une évolution souvent fatale et rapide.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lésions cérébrales infiltratives, Lymphopénie Idiopathique LT CD4+, LEMP


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Vol 175 - N° S1

P. S128 - avril 2019 Retour au numéro
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