Nous rapportons un cas inhabituel de méningo-rhombencéphalite révélant une maladie de Whipple.

Un patient de 68 ans, sans antécédents médicaux, a présenté une PFP droite puis 15 jours après un syndrome cérébelleux statique. La ponction lombaire retrouvait une méningite lymphocytaire (15 éléments/mm³, avec hyperprotéinorachie à 1,8g/). L’IRM cérébrale montrait une prise de contraste du paquet acoustico-facial droit. Le bilan initial était négatif (ECA sérique normale, isofocalisation du LCR normale, sérologies VIH, VHB, VHC, syphilis, CMV, mycoplasme, légionnelle, arboviroses négatives ; PCR multiplex LCR négative). La PCR Tropheryma whipplei est revenue positive dans les selles mais négative dans la salive. On notait une absence de signes rhumatismaux précédant la symptomatologie, mais un épisode de troubles digestifs avec amaigrissement de 15kg sur plusieurs mois au retour d’un voyage en Guyane il y a 4 ans. Des biopsies duodénales ont été réalisées : anatomopathologie négative après coloration à l’acide périodique de Schiff mais PCR T. whipplei positive sur 2 prélèvements. Les PCR T. whipplei sérique et dans le LCR étaient négatives. Après discussion, le diagnostic de maladie de Whipple avec atteinte neurologique non classique était retenu avec une indication au traitement antibiotique à vie.

L’atteinte neurologique de la maladie de Whipple n’est pas rare (jusqu’à 60 % des cas). Dans seulement 1/3 des cas, on retrouve la triade clinique : démence, ophtalmoplégie, myorythmies faciales. Néanmoins, de nombreuses atteintes neurologiques sont possibles notamment l’atteinte de paires crâniennes (souvent VII et VIII). Un traitement par Plaquenil+Doxycycline pendant 1 an puis Doxycycline à vie est souvent recommandé.

Ce cas illustre l’intérêt de rechercher une maladie de Whipple même dans le cadre d’un tableau neurologique non classique, permettant d’éviter une évolution spontanément fatale en l’absence de traitement antibiotique.