Le syndrome de Moya-Moya est une vasculopathie cérébrale progressive fréquente en population asiatique. Il peut être primitif ou secondaire. Nous rapportons un cas de Moya-Moya secondaire à une drépanocytose et discutons les différents aspects de cette entité.

Il s’agit d’un homme de 33 ans suivi pour une anémie non étiquetée depuis l’âge de 5 ans. Il consulte pour une atteinte cognitive progressive évoluant depuis l’âge de 12 ans avec perte de l’autonomie compliquée il y a deux ans de crises convulsives tonico-cloniques généralisées. L’examen clinique retrouvait un syndrome parkinsonien akinéto-rigide, des troubles attentionnels et un trouble de la fluence verbale. Par ailleurs, on notait la présence d’ ictère cutanéo-muqueux. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait des infarctus séquellaires bilatéraux avec de multiples cavités porencephaliques et une atrophie cérébrale. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) montrait une occlusion de la terminaison des deux artères carotides internes avec réseau de suppléance, réalisant un aspect de Moya-Moya. On notait à la biologie, une anémie avec une Hémoglobine (Hb : 8,2g/dl), une hyperleucocytose. Le frottis sanguin montrait la présence de drépanocytes ; l’électrophorèse de l’hémoglobine montrait une HbS à 79,5 %. Le diagnostic de syndrome de Moya-Moya secondaire à une drépanocytose compliqué de multiples infarctus silencieux fut posé. Le traitement démarré était à base d’antiagrégants plaquettaires, de valproate de Sodium et des séances de transfusion sanguine avec bonne évolution.

La drépanocytose, hémoglobinopathie est caractérisée par l’obstruction préférentielle des vaisseaux de gros et moyen calibre. La conséquence est un réseau néovasculaire de suppléance développé dans le territoire des artères perforantes profondes pouvant donner l’aspect de Moya-Moya visible à l’ARM. comme le montre notre cas l’atteinte ischémique secondaire à cette entité peut être silencieuse et se résumer à des troubles neurocognitifs insidieux.

La recherche d’une drépanocytose doit être systématique devant la découverte d’un syndrome de Moya-Moya surtout en présence d’un syndrome anémique car la mise en place d’un programme transfusionnel diminue le risque d’aggravation et de démence vasculaire.