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Manifestations neurologiques révélant un MAGIC syndrome - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.364 
Chahrazad Boukadir , Hakim Si Ahmed, Nadjia Ababou, Ouiza Belkhamsa, Smail Daoudi
 Neurologie, C.H.U. Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) c’est une affection systémique rare associant une polychondrite atrophiante à la maladie de Behcet, intérêt de traiter précocement vu ses complications fréquentes et graves.

Observation

Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 36 ans, qui a présenté un tableau d’encéphalite évoluant vers l’aggravation rapide au bout de 10jours, associé à des poussées de polyarthrtralgies, de chondrite des oreilles depuis trois ans, avec notion d’aphtose bipolaire à répétition l’examen neurologique a objectivé un syndrome frontal et un syndrome pyramidal aux 4membres. Des lésions de chondrite des oreilles, aphtose bipolaire à l’examen somatique, Patient dyspneique et dysphonique, test pathergique positif, Une souffrance cérébrale à l’EEG,une lésion frontale droite à l’IRM cérébrale, et un syndrome inflammatoire biologique, un syndrome obstructif à l’EFR. Devant l’association de polychondrite auriculaire et laryngotrachéale, à la maladie de Behcet (aphtose bipolaire, test pathergique positif avec manifestations neurologiques),le diagnostic de MAGIC syndrome a été retenu, le patient a été mis sous corticoides, ayant entraîné une amélioration spectaculaire.

Discussion

La maladie de Behcet et la polychondrite atrophiante chronique étaient considérées comme deux pathologies séparées, en 1985 Firstein avait suggéré l’acronyme MAGIC syndrome pour décrire cette entité clinique rare. Notre cas a la particularité d’être révélé par des signes neurologiques avec un tableau d’encéphalite, selon la littérature, l’atteinte neurologique n’a jamais été rapportée dans le MAGIC syndrome.

Conclusion

MAGIC syndrome, une connectivité rare, dont les complications sont potentiellement létales, La méconnaissance de cette pathologie et de sa symptomatologie est à l’origine des retards diagnostic, dont l’abord est essentiellement clinique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome pyramidal, Syndrome frontal, Inflammation, Connectivité, Vascularite, Corticothérapie, Aphtose bipolaire, Polychondrite, Encéphalite


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Vol 175 - N° S1

P. S139 - avril 2019 Retour au numéro
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