Manifestations neurologiques révélant un MAGIC syndrome - 27/03/19
Résumé |
Introduction |
MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) c’est une affection systémique rare associant une polychondrite atrophiante à la maladie de Behcet, intérêt de traiter précocement vu ses complications fréquentes et graves.
Observation |
Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 36 ans, qui a présenté un tableau d’encéphalite évoluant vers l’aggravation rapide au bout de 10jours, associé à des poussées de polyarthrtralgies, de chondrite des oreilles depuis trois ans, avec notion d’aphtose bipolaire à répétition l’examen neurologique a objectivé un syndrome frontal et un syndrome pyramidal aux 4membres. Des lésions de chondrite des oreilles, aphtose bipolaire à l’examen somatique, Patient dyspneique et dysphonique, test pathergique positif, Une souffrance cérébrale à l’EEG,une lésion frontale droite à l’IRM cérébrale, et un syndrome inflammatoire biologique, un syndrome obstructif à l’EFR. Devant l’association de polychondrite auriculaire et laryngotrachéale, à la maladie de Behcet (aphtose bipolaire, test pathergique positif avec manifestations neurologiques),le diagnostic de MAGIC syndrome a été retenu, le patient a été mis sous corticoides, ayant entraîné une amélioration spectaculaire.
Discussion |
La maladie de Behcet et la polychondrite atrophiante chronique étaient considérées comme deux pathologies séparées, en 1985 Firstein avait suggéré l’acronyme MAGIC syndrome pour décrire cette entité clinique rare. Notre cas a la particularité d’être révélé par des signes neurologiques avec un tableau d’encéphalite, selon la littérature, l’atteinte neurologique n’a jamais été rapportée dans le MAGIC syndrome.
Conclusion |
MAGIC syndrome, une connectivité rare, dont les complications sont potentiellement létales, La méconnaissance de cette pathologie et de sa symptomatologie est à l’origine des retards diagnostic, dont l’abord est essentiellement clinique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome pyramidal, Syndrome frontal, Inflammation, Connectivité, Vascularite, Corticothérapie, Aphtose bipolaire, Polychondrite, Encéphalite
Plan
Vol 175 - N° S1
P. S139 - avril 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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