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Encéphalite auto-immune : une nouvelle cause de PRES. Illustration à partir de deux cas - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.367 
Abdelmalek Brinet 1, , Geofroy Hautecloque 1, François Sellal 2, Guido Ahle 1, Joubert Bastien 3, Jérôme Honnorat 4
1 Service de neurologie, hôpitaux Civils De Colmar, Colmar 
2 Neurologie, Hôpitaux Civils de Colmar, Colmar 
3 Neurologie, Service de neuro-oncologie, hôpital neurologique, 59, Boulevard Pinel, 69677 Bron cedex 
4 Service de neuro-oncologie, hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Lyon 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de vasoconstriction postérieure réversible (PRES) a de multiples étiologies. L’encéphalite auto-immune semble en être une, jusqu’ici jamais décrite. Nous en rapportons deux observations originales.

Observation

Cas 1 : Patient de 65 ans, présenta de façon subaiguë : Une dysautonomie ; des hallucinations acoustico-verbales ;une insomnie ; des myokimies et fasciculations ; des myoclonies à l’orthostatisme ; un amaigrissement chiffré à 20kg. L’EMG révéla des décharges neuromyotoniques. Les anticorps anti-CASPR2 étaient positifs. Le diagnostic de syndrome de Morvan en lien avec un thymome malin fut porté. La situation clinique se dégrada brutalement après le début d’une corticothérapie orale relayée par IgIV : Apparition de troubles de la vigilance, parésie du membre supérieur gauche et myoclonies focales révélant une épilepsie. L’IRM cérébrale trouva des lésions de la substance blanche postérieures évocatrices d’un œdème vasogénique. Cas 2 : Patiente de 58 ans fut hospitalisée pour syndrome confusionnel aiguë, hallucinations paranoïdes et troubles du comportement. Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps anti-NMDA-r fut retenu en raison des résultats de La ponction lombaire méningite lymphocytaire, et la positivité d’Ac anti-NMDA-r. Au décours de la corticothérapie relayée par les IgIV survint une aggravation brutale des troubles de la vigilance, révulsions paroxystiques des globes oculaires en lien avec une épilepsie associées à des mouvements involontaires bucco-linguaux. L’IRM révéla une anomalie de signal cortico-sous-corticale pariéto-occipitale symétrique témoin d’un œdème vasogénique. Les lésions ont disparue à l’IRM de contrôle dans les 2 cas.

Discussion

Le PRES est une entité clinico-radiologique caractérisée par des crises d’épilepsie, des déficits focaux, des anomalies IRM témoin d’un œdème vasogénique complètement résolutif en quelques jours par définition. Il est attribué à un dysfonctionnement endothélial. Dans les deux cas, l’aggravation secondaire du tableau d’encéphalite limbique a pu être rattachée au PRES, pour lequel le traitement immunosuppresseur a sans doute été un facteur inducteur.

Conclusion

Une aggravation clinique brutale dans un contexte d’encéphalite limbique dysimmunitaire sous corticothérapie relayée par IgIV peut révéler un PRES. Son diagnostic permet de mieux adapter la thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite à NMDA-r, PRES, Encephalite à CASPR2


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Vol 175 - N° S1

P. S140 - avril 2019 Retour au numéro
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