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Suspicion d’une maladie de Cretuzfeldt-Jakob évoluant favorablement sous échanges plasmatiques - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.374 
Florence Forte , Céline D’aout, Julie Truong, Carla Ciobanu, Philippe Desfontaines, Annick Melin
 Neurologie, Clinique Saint-Joseph–CHC, Liège, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Des troubles comportementaux, des mouvements anormaux et des lésions corticales sont compatibles avec une prionopathie. Nous rapportons un cas atypique pour lequel l’évolution fut étonnamment favorable après plusieurs échanges plasmatiques.

Observation

Un patient de 58 ans, vétérinaire, nous est adressé en urgence pour un tremblement du pied droit et de la main gauche s’aggravant depuis trois semaines. Aucune anomalie n’avait été mise en évidence sur une IRM cérébrale réalisée au début de la symptomatologie. L’EEG démontre un tableau d’encéphalopathie sévère avec des bouffées d’ondes lentes pseudopériodiques de période brève. Du Lévétiracétam est débuté sans réel succès. Les explorations biologiques sont sans particularité, de même que les premières analyses du liquide céphalo-rachidien. Un contrôle d’IRM montre de nombreuses lésions corticales laissant suspecter une prionopathie. Le patient se dégrade, développant un syndrome frontal et une abasie. Les IRM suivantes démontrent une nouvelle progression des lésions avec le respect des noyaux gris. Dans le doute, nous décidons de débuter des échanges plasmatiques. Le dosage de la protéine 14-3-3 et l’RT-QuIC (Real Time Quaking Induced Conversion) sont négatifs et nous trouvons des bandes oligoclonales. La tomographie par émission de positrons corps entier ne révèle pas de pathologie néoplasique. L’état du patient s’est ensuite spectaculairement amélioré. Les dernières IRM montrent une régression de la charge lésionnelle.

Discussion

Une prionopathie a initialement été suspectée sur base de la clinique, de l’EEG et des IRM. La présence de bandes oligoclonales oriente vers un phénomène auto-immun. L’évolution clinique spectaculaire sous échanges plasmatiques confirme cette hypothèse. Après exclusion d’autres étiologies infectieuses et paranéoplasiques, une vascularite primitive reste possible. La biopsie cérébrale est en attente vu l’évolution favorable.

Conclusion

Si un doute persiste pour une maladie auto-immune, quel que soit le pattern radio-électro-clinique (aussi typique que celui d’une maladie à prions), des échanges plasmatiques doivent toujours être envisagés.

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Mots clés : Prions, Auto-immunité, Échanges plasmatiques


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Vol 175 - N° S1

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