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Une encéphalite à LGI1 atypique dissimulée - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.377 
Aurélien Freiherr von Seckendorff 1, , Clémence Marois 2, Pierre Jaquet 1, Nicolas Weiss 1, Sophie Demeret 3
1 Réanimation neurologique, Pitié-Salpêtrière, Paris 
2 Fédération des maladies du système nerveux, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
3 Unité de réanimation neurologique, département de neurologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalite à anticorps anti-LGI1 est associée à un tableau clinique caractéristique. L’évolution est la plus souvent favorable. Nous rapportons un cas de présentation atypique se compliquant secondairement d’une dysautonomie sévère.

Observation

Un patient de 69 ans est adressé pour un trouble du comportement évoluant depuis quelques semaines. Il s’agit d’un ingénieur retraité, avec pour antécédents une hypertension artérielle, un cancer prostatique localisé en rémission. La présentation initiale est celle d’un tableau pseudo-psychiatrique, associant irritabilité, opposition et ralentissement psychomoteur majeur. Des tremblements myocloniques du membre inférieur gauche et des troubles de l’équilibre vont suivre. L’IRM cérébrale est sans particularité. L’EEG révèle un ralentissement diffus. La ponction lombaire retrouve une hyperproteinorachie à 1,02g/l isolée. Les anticorps anti-neuronaux (AAN) reviennent négatifs dans le LCR et douteux dans le sang. L’hypothèse d’une maladie à prion est évoquée. Devant une détresse respiratoire sur un coma, le patient est transféré en réanimation. La protéine 14.3.3 est négative. Une deuxième recherche d’AAN dans le sérum va retrouver des anticorps anti-LGI1. Le patient présentera ensuite une atteinte dysautonomique sévère avec une bradycardie associé à des hypotensions. Un pacemaker externe est posé en urgence. L’évolution neurologique est favorable sous traitement par methylprednisone et échanges plasmatiques. La reprise de l’histoire va retrouver a posteriori l’existence de myoclonies progressives brachio-faciales régressives sous valproate de sodium introduit deux mois avant son hospitalisation.

Discussion

L’encéphalite à anticorps anti-LGI1 peut, de manière exceptionnelle, se présenter sous une forme évoquant une maladie de Creutzfeldt-Jakob. La recherche des AAN permet de rétablir le diagnostic mais doit être effectuée dans le sang et le LCS. L’atteinte dysautonomique cardiaque peut être majeure et nécessiter en urgence une prise en charge en réanimation. Une surveillance adaptée en soins continus devrait être discutée chez ces malades.

Conclusion

L’encéphalite à anticorps anti-LGI1 peut se présenter sous une forme évoquant une maladie de Creutzfeldt-Jakob et peut se compliquer d’une dysautonomie cardiaque sévère justifiant une surveillance adaptée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dysautonomie cardiaque, Maladie de Creutzfeld–Jakob, Encéphalite à LGI1


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