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La SLA cachectique : un nouveau phénotype ? - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.012 
François Salachas
 Département de neurologie, centre référent SLA, hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, Paris 

Résumé

L’existence d’une perte de poids au cours de la SLA constitue une des caractéristiques cliniques reconnues depuis la description princeps de la maladie sans que son mécanisme, très certainement non univoque, n’ait été clairement identifié. Contrairement à la dénutrition dont la définition répond à des critères essentiellement quantitatifs, le diagnostic de cachexie nécessite la présence de critères cliniques au premier rang, desquels on trouve l’anorexie. L’essentiel des travaux de recherche a porté sur les pathologies néoplasiques en fin d’évolution mais une cachexie a également été décrite au cours de nombreuses maladies neurodégénératives, en particulier la chorée de Huntington. La Sclérose latérale amyotrophique, qu’on considère désormais plus comme un syndrome que comme une maladie homogène liée à un mécanisme physiopathologique unique, peut être segmentée en différents phénotypes prenant en compte la répartition et la séquence de propagation du déficit moteur, le degré d’atteinte respective du motoneurone central et du motoneurone périphérique ou l’existence d’une atteinte cognitivo-comportementale de type fronto-temporal. On peut également décrire un phénotype nutritionnel caractérisé par une cachexie inaugurale dont le pronostic péjoratif est maintenant bien connu. Un des principaux enjeux de la mise en évidence de ce phénotype est d’identifier la part de la composante métabolique dans la survenue de la dégénérescence motoneuronale. Il existe bien évidemment des facteurs liés à l’évolution bulbaire et respiratoire de la SLA qui jouent un rôle clair dans la survenue de la dénutrition et de la cachexie. Ce phénomène de cachexie secondaire, longtemps considéré comme l’explication triviale à la perte de poids observée chez les patients atteints de SLA a également fait l’objet de nombreuses études et son caractère partiellement réversible au moyen d’une recharge calorique adaptée ou de la mise ne place d’une ventilation non invasive a été démontré. Comme on le voit, les liens entre la cachexie et les différentes formes de Sclérose latérale amyotrophique sont complexes et leur démembrement constitue un des objectifs majeur de la recherche clinique actuellement en cours notamment en raison des possibilités d’intervention thérapeutique qui pourraient en découler.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Phenotype, Denutrition, Sclérose latérale amyotrophique


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