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Le syndrome de Rasmussen à début tardif : à propos d’un cas - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.077 
Ines Benabdelaziz, Emna Sansa , Ibrahim Omri, Mourad Zouari, Ben Sassi Samia, Samir Belal, Fayçel Hentati
 Service de neurologie, institut national de neurologie Mongi Ben Hamida, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Rasmussen (SR) est une maladie inflammatoire chronique rare touchant généralement les enfants. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant un SR à un âge tardif.

Observation

À l’âge de 13 ans, une patiente a présenté des mouvements cloniques continus du membre inférieur droit, correspondant cliniquement à une épilepsie partielle continue (EPC) associée à une dystonie myoclonique du même membre. La patiente n’avait aucun antécédent d’épilepsie, de traumatisme crânien précoce ou d’infection du système nerveux central. Un électroencéphalogramme a montré une activité épileptique fronto-centro-pariétale gauche. Un bilan exhaustif (une IRM cérébrale, une analyse du liquide céphalorachidien, une évaluation neuropsychologique et un dépistage des anticorps antineuronaux) était sans particularité. L’activité épileptique était réfractaire au lévétiracétam, à la carbamazépine, à la lamotrigine, à l’acide valproïque et au phénobarbital. Six ans plus tard, la patiente a développé des crises convulsives tonico-cloniques focalisées et généralisées. Une IRM cérébrale de contrôle a montré une discrète atrophie de la vallée sylvienne gauche. Le diagnostic de l’encéphalite de Rasmussen a été ainsi évoqué. La patiente est actuellement sous corticothérapie, lévétiracétam associé à des injections de carbamazépine, de clonazépam et de toxine botulique, sans amélioration clinique.

Discussion

Bien que le SR tardif puisse imiter la forme précoce, les symptômes progressent plus lentement, le déficit neurologique et la déficience cognitive sont plus variables. Certaines caractéristiques atypiques peuvent être notées, telles que la présence de mouvements anormaux inauguraux, rencontrés chez notre patiente. L’hémisphérotomie qui, permet d’améliorer le SR précoce, n’est pas possible chez l’adulte pour des raisons fonctionnelles.

Conclusion

Le diagnostic précoce de l’encéphalite de Rasmussen permet d’adapter le traitement, qui est essentiellement médical chez l’adulte, reposant sur une thérapie immunosuppressive et/ou immunomodulatrice.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épilepsie partielle continue, Dystonie, Syndrome dr Rasmussen


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Vol 175 - N° S1

P. S19 - avril 2019 Retour au numéro
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