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Les formes temporales non-sémantiques des dégénérescences lobaires fronto-temporales sont majoritairement des taupathies - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.036 
Sophie Mohr 1, , Maxime Bertoux 2, Mélanie Leroy 2, Florence Pasquier 2, Vincent Deramecourt 3, Thibaud Lebouvier 3
1 Neurologie 1, C.H. Régional Universitaire Dijon, Dijon 
2 Centre mémoire de ressources et de recherche, Inserm 1171, CHU Lille, Lille 
3 Centre mémoire de ressources et de recherche, Inserm 1172, CHU Lille, Lille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) constituent un groupe hétérogène de maladies neurodégénératives, dont la présentation comportementale est la plus courante. La prédiction de la nature des lésions anatomopathologiques sous-jacentes reste à ce jour difficile.

Objectifs

Déterminer si les patients avec atrophie temporale prédominante au sein des DLFT certaines (vtDLFT) constituent une entité à part d’un point de vue phénotypique et neuropathologique.

Patients et Méthodes

Nous avons recensé 53 DLFT certaines à partir de la banque biologique et génétique de Lille entre 1993 et 2016 puis avons collectés rétrospectivement leurs données cliniques, neuropsychologiques, neuropathologiques et génétiques. Nous avons ensuite réalisé une comparaison entre le groupe vtDLFT et le reste des patients. Dix-huit patients ont été inclus dans le groupe temporal sur l’ensemble des 53 patients.

Résultats

Les présentations majoritaires de vtDLFT sont amnésiques (33 %), faisant alors évoquer une maladie d’Alzheimer, ou comportementales (45 %). Les patients vtDLFT étaient significativement moins apathiques (61 % vs 86 % ; p=0,043) et présentaient une modification des goûts alimentaires plus marquée (78 % vs 46 % ; p=0,040). Le vtDLFT, lorsqu’il ne correspondait pas à une démence sémantique, correspondait à une tauopathie dans 87 % des cas restants (maladie à grains argyrophile ou mutations du gène MAPT).

Discussion

Le vtDLFT, quand il ne correspond pas à une démence sémantique, est associé à un phénotype amnésique ou comportemental spécifique, et est sous-tendu majoritairement par une tauopathie.

Conclusion

Ce travail renforce les corrélations clinico-pathologiques dans les DLFT, objectif crucial avec l’avènement de thérapies ciblées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tauopathie, Variant temporal, Dégénérescences lobaires fronto-temporales


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Vol 175 - N° S1

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