Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) constituent un groupe hétérogène de maladies neurodégénératives, dont la présentation comportementale est la plus courante. La prédiction de la nature des lésions anatomopathologiques sous-jacentes reste à ce jour difficile.

Déterminer si les patients avec atrophie temporale prédominante au sein des DLFT certaines (vtDLFT) constituent une entité à part d’un point de vue phénotypique et neuropathologique.

Nous avons recensé 53 DLFT certaines à partir de la banque biologique et génétique de Lille entre 1993 et 2016 puis avons collectés rétrospectivement leurs données cliniques, neuropsychologiques, neuropathologiques et génétiques. Nous avons ensuite réalisé une comparaison entre le groupe vtDLFT et le reste des patients. Dix-huit patients ont été inclus dans le groupe temporal sur l’ensemble des 53 patients.

Les présentations majoritaires de vtDLFT sont amnésiques (33 %), faisant alors évoquer une maladie d’Alzheimer, ou comportementales (45 %). Les patients vtDLFT étaient significativement moins apathiques (61 % vs 86 % ; p=0,043) et présentaient une modification des goûts alimentaires plus marquée (78 % vs 46 % ; p=0,040). Le vtDLFT, lorsqu’il ne correspondait pas à une démence sémantique, correspondait à une tauopathie dans 87 % des cas restants (maladie à grains argyrophile ou mutations du gène MAPT).

Le vtDLFT, quand il ne correspond pas à une démence sémantique, est associé à un phénotype amnésique ou comportemental spécifique, et est sous-tendu majoritairement par une tauopathie.

Ce travail renforce les corrélations clinico-pathologiques dans les DLFT, objectif crucial avec l’avènement de thérapies ciblées.