L’encéphalopathie hyperammoniémique est un effet secondaire rare de l’acide valproïque. Le traitement standard est l’arrêt de l’acide valproïque. L’alternative par L-cartinine n’a pas été étudiée sur une grande population.

Monsieur W, 19 ans, a présenté une crise d’épilepsie inaugurale sans facteur favorisant. Il n’a pas d’antécédent particulier excepté une histoire familiale de convulsions fébriles. Dans les heures suivant son admission, il a présenté une récidive de crise tonico-clonique généralisée à deux reprises. Un traitement par acide valproïque et diazépam a été débuté. L’augmentation de l’acide valproïque en parallèle du schéma dégressif de diazépam a entraîné une hyperammoniémie à 102,6μg/dl corrélée cliniquement à de la confusion et électriquement à la présence d’ondes lentes diffuses angulaires triphasiques de la bande thêta avec un rythme de base à 7 cycles par seconde. Un traitement par L-carnitine 1g 3 fois par jour a été instauré et a permis un retour de l’ammoniémie à 89,3μg/dl. On observe une amélioration des compétences cognitives et de l’orientation ainsi que du tracé EEG avec un rythme de base de 10 cycles par seconde. L’enregistrement EEG de 24h réalisé deux semaines après l’évènement ne démontre plus les anomalies précitées.

Nous décrivons le 5^e cas d’encéphalopathie hyperammoniémique induite par l’acide valproïque, traitée par L-Carnitine dans une épilepsie. Le coût élevé de ce traitement reste un frein, mais est parfois nécessaire afin d’éviter un déséquilibre de l’épilepsie par l’arrêt de l’acide valproïque. Cependant, il n’existe pas actuellement d’études importantes sur la L-Carnitine permettant d’attester de son efficacité et justifier son coût.

La L-Carnitine semble un traitement efficace, mais coûteux de l’encéphalopathie hyperammoniémique induite par l’acide valproïque, permettant d’éviter un arrêt du traitement. Des études plus importantes devront être réalisées.