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Quand ça va dans tous les sens : opsoclonus sans myoclonus - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.091 
Lilia Seddik 1, , Frederique Faugeras 1, Jihene Abdelhedi 2, Hassan Hosseini 2, Anne-Catherine Bachoud-Lévi 2
1 Neurologie, hôpital Henri-Mondor (AP–HP), Créteil 
2 Neurologie, hôpital Henri-Mondor (AP–HP), Créteil Cedex 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’opsoclonus-myoclonus est l’association de mouvements oculaires conjugués, multidirectionnels, déclenchés ou aggravés par la fixation ou les mouvements de poursuite, et des myoclonies. Il fait partie des syndromes neurologiques paranéoplasiques.

Observation

Patiente de 71 ans. Antécédents de méningiome frontal gauche opérée, nodulectomie des deux seins, kystectomie de l’ovaire gauche. Depuis trois mois on note un amaigrissement (7 Kg en 3 mois), des troubles de l’équilibre avec une grabatisation progressive. À l’examen neurologique la position debout et la marche sont impossibles avec rétropulsion marquée, syndrome tétra pyramidal avec ROT vifs et diffusés, Babinski bilatéral, Hoffman bilatéral et trépidation épileptoïdes des chevilles. Opsoclonus dans le regard primaire, aggravé à la poursuite oculaire. Absence de myoclonies ou d’ataxie cérébelleuse. L’IRMc montre un infarctus sylvien gauche associé à une leucopathie diffuse et des microbleeds. PL : Hyperprotéinorachie : 0,87g/L, synthèse intrathécale d’IgG et anticorps anti Ri positifs. ScannerTAP : nodule des quadrants externes du sein gauche et adénopathie retro pectorale homolaterale. La biopsie du nodule revient en faveur d’un carcinome canalaire infiltrant de grade 2. Le traitement par veinoglobulines n’a pas amélioré son état. Aprés la 3e cure de chimiothérapie : amélioration nette de l’opsoclonus avec reprise du tonus posturale, position assise possible et marche avec un déambulateur.

Discussion

Chez l’adulte, l’opsoclonus myoclonus est le plus fréquemment lié à une souffrance rhombencéphalitique, d’origine virale. Les formes paranéoplasiques sont rares et généralement associées à l’anticorps anti-Ri, satellite d’un cancer du sein, ou à l’anticorps anti-Hu avec carcinome pulmonaire à petites cellule. Sa présence assombri le pronostic du cancer et rend le traitement de celui-ci plus urgent.

Conclusion

Notre patiente a présenté un opsoclonus sans myoclonus avec une chute du tonus postural sans ataxie avec des anticorps anti-Ri positifs dans le LCS faisant découvrir un cancer du sein, réversibles sous chiomiothérapie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-Ri, opsoclonus, Tonus postural


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