La maladie de Behcet (MB) est une vascularite systémique d’origine multifactorielle. Les neuropathies optiques (NO) s’intègrent parmi les manifestations neuro-ophtalmologiques rares de cette affection.

Déterminer la fréquence et les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de la NO dans une population tunisienne atteinte de NeuroBehçet (NB).

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans le service de neurologie et de médecine interne de Sfax et qui a inclus 72 patients présentant un NB suivis de janvier 1998 à décembre 2018. Le diagnostic de la MB a été retenu selon les critères du Groupe international d’étude sur la MB. Le diagnostic d’atteinte du nerf optique était basé sur l’examen clinique et/ou fonctionnel : potentiels évoqués visuels (PEV).

Onze patients (15,27 %)ont présenté une NO. Elle était bilatérale dans 9 cas, subaiguë dans 7 cas et aiguë dans 4 cas. Tous les patients ont présenté une baisse de l’acuité visuelle associée à une uvéite dans 8 cas. Les PEV ont montré une atteinte démyélinisante chez 10 patients contre une atteinte axonale. Le fond d’œil était normal sauf un cas d’atrophie optique. Tous les malades ont été traités par la corticothérapie, dont 5 patients ont reçu de plus un immunosuppresseur. L’évolution a été défavorable dans 4 cas.

La NO est rare dans la MB, plus fréquente dans le NB à environ 40 %dans la littérature et à 15,27 %dans notre série. Son mode de début est variable mais surtout subaigu et progressif conformément à nos résultats. La NO antérieure et axonale est prédominante contrairement à notre étude. Nous confirmons le pronostic péjoratif en objectivant 36,3 %des cas ayant une AV finale inférieure à 1/10e.

Dans notre étude, la NO se distingue par sa présentation bilatérale, démyélinisante et rétrobulbaire. Elle est relativement fréquente et grave. L’association fréquente aux autres atteintes oculaires peut entraîner un retard du diagnostic.