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Une papillite bilatérale ataxiante potentiellement mortelle - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.096 
Nicolas Vidalie 1, , Manon Philibert 1, Erwan Morvan 2, Romain Deschamps 2, Catherine Vignal-Clermont 1 : Chef de service
1 Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, rue Manin, Paris, France 
2 Neurologie, fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association d’un œdème papillaire bilatéral à une ataxie cérébelleuse subaiguë est rare, en dehors des causes classiques d’hypertension intracrânienne et du Guillain Barré. Deux étiologies graves sont à rechercher : le syndrome Gayet Wernicke (GW) ou une origine paranéoplasique.

Observation

Un homme de 67 ans, sans antécédents en dehors d’un tabagisme, a présenté des troubles de l’équilibre associés à des céphalées et une baisse visuelle bilatérale, dans les suite d’un épisode de diarrhées et vomissements responsable d’une perte de poids de 15kg en 15jours. Le bilan 3 mois après le début des symptômes montrait une neuropathie œdémateuse bilatérale sévère associée à un œdème maculaire avec une acuité visuelle à 8/10 P2 sans déficit pupillaire afférent relatif, une diplopie binoculaire horizontale, une dysmétrie cérébelleuse ainsi qu’un gaze-evoked et un downbeat nystagmus. L’IRM cérébrale injectée était normale et la ponction lombaire montrait une pression d’ouverture à 10cm d’eau, une hyperprotéinorachie à 1,2g/L et une cellularité à 22 leucocytes/mm3. L’hypothèse initiale de syndrome de GW a été évoquée mais la vitaminothérapie B1 intraveineuse n’a pas permis d’améliorer les symptômes. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a retrouvé une lésion condensante para-hilaire gauche associée à des adénopathies médiastinales multiples qui étaient fortement hypermétaboliques sur le TEP scanner. L’hypothèse secondaire d’une atteinte paranéoplasique a été confirmée par la positivité des anticorps anti CV2 dans le liquide céphalorachidien.

Discussion

Les syndromes paranéoplasiques à anticorps anti CV2 sont décrits en association aux carcinomes bronchopulmonaires, testiculaires et mélanomes. Les atteintes neurologiques les plus fréquentes sont les ataxies cérébelleuses, les neuropathies optiques ou les uvéites.

Conclusion

Nous rapportons ici une neuropathie œdémateuse associée à un syndrome cérébelleux posant la question du diagnostic différentiel de syndrome de GW, révélant un syndrome paranéoplasique à anticorps anti CV2.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ataxie cérébelleuse, Encéphalopathie subaiguë paranéoplasique, OEdème papillaire


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Vol 175 - N° S1

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