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Caractérisation neuropsychologique et en imagerie par résonnance magnétique cérébrale de patients présentant une dystrophie myotonique de type I - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.109 
Xavier Delbeuck 1, , Jean-Baptiste Davion 2, Stéphanie Bombois 1, Luc Defebvre 3, Florence Pasquier 1, Grégory Kuchcinski 4, Céline Tard 5
1 U1171, CMRR et CNR-MAJ, Inserm, université de Lille, CHU de Lille, Lille 
2 Centre de référence des maladies neuromusculaires, CHU de Lille, Lille 
3 U1171, Inserm, service de neurologie et pathologie du mouvement, université de Lille, CHU de Lille, Lille 
4 U1171, Inserm, département de neuroradiologie, université de Lille, CHU de Lille, Lille 
5 U1171, Inserm, centre de référence des maladies neuromusculaires, université de Lille, CHU de Lille, Lille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La dystrophie myotonique de type I (DM1) est une pathologie génétique se caractérisant par une myotonie et une atteinte multisystémique à des degrés divers, impliquant notamment le système nerveux central.

Objectifs

L’objectif principal était de caractériser les fonctions cognitives et comportementales de patients adultes présentant une DM1. L’objectif secondaire était de définir les corrélats en imagerie de ces troubles.

Patients et méthodes

Des patients DM1 suivis en centre de référence ont bénéficié d’une évaluation neuropsychologique standardisée évaluant :

– la cognition : mémoire, fonctions exécutives et attentionnelles, cognition sociale et fonctions instrumentales ;

– le comportement : troubles thymiques, qualité de vie.

L’IRM cérébrale a été analysée grâce au logiciel volBrain (volbrain.upv.es/) qui permet de mesurer les volumes de substance blanche (VSB) et grise (VSG), et de les comparer avec une base de données de témoins sains.

Résultats

Trente patients DM1 ont été inclus (45±12 ans). Les plus fréquents troubles cognitifs touchaient la visuo-construction (66 % des patients), la cognition sociale (52 %) et la vitesse de traitement (44 %). L’apathie (56 %) et l’anxiété (45 %) étaient les plus fréquents symptômes comportementaux. En imagerie, 48 % des patients présentaient une diminution du volume cérébral sus-tentoriel. Une association significative était notée entre performances cognitives (cognition sociale et vitesse traitement) et VSB cérébrale (p<0,05).

Discussion

Les conséquences de la DM1 impliquent aussi une atteinte cognitive et comportementale. Cette atteinte est relativement hétérogène entre les patients et cette hétérogénéité nécessite d’être mieux appréhendée. Nous observons, de plus des modifications cérébrales pouvant sous-tendre les difficultés cognitives. Les relations de ces modifications avec le fonctionnement cognitif nécessitent d’être approfondies, comme leur évolution dans le temps.

Conclusion

Au-delà des aspects musculaires, la DM1 se caractérise par des modifications cognitives et comportementales nécessitant d’être prises en compte pour une prise en charge optimale de ces patients.

Informations complémentaires

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Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Imagerie par résonance magnétique, Neuropsychologie, Dystrophie Myotonique de type I


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