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Le syndrome de POEMS : étude de 7 cas et revue de la littérature - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.121 
Wala Souissi , Anis Riahi, Ahmed Abuhassan, Ines Bedoui, Malek Mansour, Jamel Zaouali, Ridha Mrissa
 Neurologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de POEMS est une affection multi-systémique rare correspondant à l’acronyme des éléments constitutifs du syndrome : polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et manifestations cutanées.

Objectifs

Nous rapportons les aspects cliniques, biologiques et électrophysiologiques dans une série de patients suivis pour un syndrome POEMS et nous revoyons la littérature.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective (2014–2018) incluant une série de patients suivis pour un syndrome POEMS retenu sur les critères révisés de 2007. Les données cliniques, biologiques et électro-physiologiques (ENMG) ont été recueillies et analysées. Une revue systématique de la littérature a été menée.

Résultats

Sept patients ont été inclus (âge moyen : 56,1 ans ; sex-ratio : 1,3). La gammapathie monoclonale et la neuropathie étaient présentes chez tous nos patients. Les signes cutanés et l’endocrinopathie était observés dans quatre cas. L’œdème était un signe constant. L’ENMG a révélé une neuropathie sensitivomotrice axonale dans quatre cas et une neuropathie sensitivomotrice démyélinisante chez trois patients dont ayant un pattern électrique typique d’une polyradiculoneuropathie chronique.

Discussion

Les aspects cliniques et à l’ENMG de notre série sont concordants avec ceux de la littérature concernant la prédominance masculine, l’homogénéité clinique relative, la fréquence de la neuropathie et la prédominance du mécanisme axonal de la polyneuropathie.

Conclusion

Le syndrome POEMS est une entité rare de diagnostic parfois difficile. Une meilleure connaissance de la physiopathologie de ce syndrome est nécessaire afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : ENMG, Neuropathie périphérique, POEMS


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Vol 175 - N° S1

P. S37-S38 - avril 2019 Retour au numéro
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