Myasthénie auto-immune : de l’anticorps au traitement : étude de 79 cas - 27/03/19
, Hind Mouallif 2, Youness Habtany 3, Hicham Elotmani 4, Bouchra El Moutawakil 4, Mohammed Abdoh Rafai 4Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
La myasthénie auto-immune (MAI) est classée en fonction de la présentation clinique et du profil immunologique en sous-groupes, qui diffèrent en terme de pathogenèse et des considérations thérapeutiques.
Objectifs |
Présenter les particularités cliniques et immunologiques des patients atteints de MAI et leurs implications thérapeutiques.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective monocentrique réalisée sur les dossiers de 79 patients, admis au service de neurologie Ibn Rochd de Casablanca pour MAI, sur une période de 20 ans (janvier 1998–décembre 2018). Tous les cas répondaient aux critères diagnostiques de la myasthénie (Myasthenia Gravis : Clinical Guidelines, EuroMyasthenia). Nous avons analysé les donnés démographiques, cliniques, électriques, immunologique, radiologiques, anatomo-pathologiques, thérapeutique, évolutives.
Résultats |
Un total de 79 cas étaient étudiés, l’âge moyen était de 36 ans, avec un début tardif chez 14 % et un sex-ratio à 0,46. La forme généralisée était prédominante (63 %). Au total, 84 % des cas avaient des Ac anti-RACh, tous mis sous anticholinestérasiques, 41 % sous corticostéroïdes (CTC), 22 % sous Immunosuppresseurs (IS) et 41 % thymectomisés. Au total, 9 % avaient des Ac anti-MUSK dont 66 % mis sous CTC et 33 % sous IS. Cependant, 7 % étaient doublement séronégatifs dont 16 % mis sous CTC et 16 % sous IS.
Discussion |
Les sous-groupes de MAI autres que ceux à Ac anti MuSK répondent généralement bien aux anti-cholinestérasiques. Les patients atteints de MAI tardive, de thymome et de MuSK nécessitent souvent des IS, tandis que les patients atteints de MAI à Ac anti-RACh précoce peuvent nécessiter une immunosuppression temporaire.
Conclusion |
Les avancées immunologiques et physiopathologiques confirment l’hétérogénéité de la MAI et pourraient aider à trouver des thérapies ciblées pour des patients bon répondeurs.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Thérapies ciblées, Profil immunologique, Myasthénie auto-immune
Plan
Vol 175 - N° S1
P. S39-S40 - avril 2019 Retour au numéro
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