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Syndrome de Parsonage et Turner : à propos de deux cas - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.126 
Jallouli Olfa 1, , Wafa Bouchaala 2, Raida Kallel 3, Sihem Ben Nsir 4, Kammoun Fatma 5, Triki Chahnez 5
1 Neurologie pediatrique, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 
2 Neurologie, résidente, Sfax, Tunisie 
3 Unité de neurologie, hôpital Régional de Kerkennah, Sfax, Tunisie 
4 Neurologie pediatrique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 
5 Neuropédiatrie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’amyotrophie névralgique(AN) ou syndrome de Parsonage et Turner est une forme distinctive de neuropathie focale gardant son mystère quant à sonétiopathogénie. Elle est rare chez l’enfant liée à une méconnaissance de cette pathologie avec des erreurs de diagnostic fréquentes.

Observation

Il s’agissait de deux fillettes âgées respectivement de 5 et 8 ans, sans ATCD personnels ni familiaux particuliers consultaient pour faiblesse du membre supérieur d’installation progressive non douloureuse, apparue au décours d’un épisode grippal. L’examen révélait : un déficit du bras droit, une amyotrophie de l’épaule avec abolition des réflexes sans trouble sensitif associé. L’électromyographie a confirmé l’atteinte du tronc primaire supérieur C5-C6. L’enquête étiologique était négative y compris les sérologies virales, ainsi l’IRM du plexus brachial montrait une dégénérescence graisseuse des muscles dénérvés avec conservation du plexus brachial en plaidant en faveur d’une atteinte primitive idiopathique. Actuellement, elles bénéficient d’une rééducation motrice avec une amélioration.

Discussion

Le diagnostic AN repose sur un faisceau de présomptions associant une histoire et un examen clinique évocateurs. Cependant, la douleur n’est présente que chez la moitié des cas pédiatriques comme nos patients qui n’ont jamais exprimé une douleur. L’atteinte sensitive n’est présente que dans 23 % des cas et qui était absente chez nos deux fillettes. Les données ENMG étaient typiques en montrant une neuropathie axonale avec tracé neurogène à la détection.

Conclusion

Le syndrome de Parsonage et Turner est une entité rare méconnue mais ne doit être retenue qu’après exclusion de tout autre diagnostic différentiel. La présence de cas familiaux invite à une étude génétique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Electroneuromyogramme, Amyotrophie, Parsonage et turner


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Vol 175 - N° S1

P. S39-S40 - avril 2019 Retour au numéro
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