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Le Dantrolène serait efficace dans le syndrome de l’homme fort - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.130 
Ludivine Chamard Witkowski 1, , Richard Dumais 2, Sandra Magalhaes 3, Bernard Brais 4
1 Neurologie, centre hospitalier universitaire Dr Georges L.-Dumont, Moncton, Canada 
2 Clinique de la douleur, centre hospitalier universitaire Dr Georges L.-Dumont, Moncton, Canada 
3 Département de sociologie, institut de la recherche, des données et de la formation du Nouveau-Brunswick, Frédéricton, Canada 
4 Laboratoire de neurogénétique, hôpital et institut neurologique de Montréal, Université McGill, Montréal, Canada 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de l’homme fort (SHF) est une myopathie génétique autosomique dominante de description canadienne récente. L’hypertrophie musculaire s’accompagne d’une force herculéenne progressant vers des crampes, faiblesses et myalgies invalidantes.

Objectifs

Les deux objectifs étaient : premièrement, de rapporter l’efficacité du dantrolène, médicament bon marché et bien toléré, sur les symptômes musculaires du SHF et, deuxièmement, d’améliorer les connaissances dans la physiopathologie.

Patients et Méthodes

Trois patients SHF furent inclus. Ils présentaient myalgies post-effort, crampes, hypertrophie musculaire diffuse, pseudo-myotonie à la percussion musculaire. Tous avaient des antécédents familiaux positifs au premier degré. Ils reçurent de 12,5 à 25mg par jour de dantrolène. Ils réalisèrent le VNRS (Verbal Numerical Rating Scale) avant et trois mois après le traitement, et le CGI-I (Clinical Global Impression Improvement Scale) trois mois après le traitement. Nous avons aussi recueilli la liste de leurs symptômes.

Résultats

Le score VNRS passait respectivement de 10,10 et 8, à 4,7 et 4. Le VNRS moyen s’améliorait donc de 44 % (pré-traitement : 9±1,5 ; trois mois post-traitement : 5±1,5). Les scores CGI-I étaient de 3,2 et 2. Le CGI-I moyen de 2,3 (± 0,6) signifiait entre « un peu amélioré » et « beaucoup amélioré ». Deux patients rapportaient une amélioration de leur mobilité et de l’hypertrophie musculaire. Aucun effet indésirable n’était rapporté.

Discussion

Un variant faux-sens a été rapporté dans une famille canadienne dans le gène DCST2. Cette mutation pourrait interagir avec des protéines de l’homéostasie calcique cellulaire. Notre étude renforce cette hypothèse. En effet, le dantrolène agit directement sur le muscle squelettique en interférant avec le relargage du calcium par le réticulum sarcoplasmique et réduit la concentration calcique du myoplasme.

Conclusion

Nous rapportons l’efficacité du dantrolène sur les myalgies, symptôme le plus handicapant du SHF. De plus, nous renforçons l’hypothèse génétique du rôle du calcium dans sa physiopathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myopathie, Myalgie, Syndrome de l’homme fort


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Vol 175 - N° S1

P. S41 - avril 2019 Retour au numéro
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