La SLA est une maladie neurodégénérative rare des motoneurones. La clinique seule au début ne permet pas le diagnostic. L’EMG n’est pas toujours disponible. Aucune série malgache n’a été publiée.

Décrire la fréquence, le profil clinique et thérapeutique des patients atteints de SLA à Madagascar.

Nous avons mené, à partir de registre de patients dans le service de neurologie, une étude descriptive, selon les critères diagnostiques d’El Escorial révisés, portant sur la période allant de janvier 2013 et août 2018 sur 4044 dossiers. Nous ne possédons pas d’EMG. Les caractéristiques démographiques, les manifestations cliniques de début, le délai de l’évolution, le traitement institué ont été relevés.

Dix-sept cas de SLA étaient retenus, 12 classés cliniquement certain et 5 cliniquement probable. Âge moyen : 50 ans dont 4 patients avaient moins de 45 ans, avec une prédominance féminine. Quinze patients se présentaient avec un début spinal et 2 bulbaire, avec un délai diagnostique moyen de 28 mois. Le score moyen d’ALS-FRS-R était de 33. Aucun patient n’a pu bénéficier de ventilation non invasive. Seuls 3 patients pouvaient se procurer du Riluzole.

L’EMG a une place importante pour confirmer le diagnostic de la SLA. Pourtant dans les pays à faibles ressources, il est important d’affiner la clinique car les manifestations cliniques de début de la maladie sont habituellement déroutantes. Notre profil s’approche de celle de l’Afrique selon l’étude TROPALS. L’accès au médicament est encore difficile en Afrique, dont Madagascar

C’est une première étude malgache, rappelant l’existence et les difficultés diagnostique et prise en charge de la SLA à Madagascar, même si elle est rare, nécessitant une étude plus ample.