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Syndrome de Balint et encéphalite à anticorps anti récepteurs N-methyl-D-Aspartate (NMDA) : à propos de deux cas cliniques - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.139 
Aude Metzger 1, , Laure Pisella 2, Alain Vighetto 1, Bastien Joubert 3, Jérôme Honnorat 4, Caroline Tilikete 5, Desestret Virginie 6
1 Neurologie, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, Bron 
2 Inserm u1028 cnrs umr 5292, centre de recherche en neuroscience de Lyon, Bron 
3 Centre de référence sur les encéphalites auto-immunes, institut neuromyogène, hospices civils de Lyon, Inserm U1217/UMR CRS 5310, université de Lyon, Lyon 
4 Service de neuro-oncologie, hospices civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Lyon 
5 Neuro-ophtalmologie, hôpital neurologique Pierre Wertheimer, Bron 
6 Centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques, hospices civils de Lyon, hôpital Neurologique, Lyon 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les encéphalites à anticorps anti récepteurs N-methyl-D-Aspartate (NMDA) sont hétérogènes en terme de présentation clinique. La présence de signes neurovisuels de type syndrome de Balint n’a pas été décrite.

Observation

Nous rapportons le cas de deux jeunes filles ayant des signes classiquement décrits dans les encéphalites à anticorps anti récepteurs NMDA, chez lesquelles un syndrome de Balint était associé. La première patiente, âgée de 24 ans, présentait initialement une catatonie, un mutisme, des crises généralisées. La seconde patiente, âgée de 19 ans, présentait initialement une apraxie, une aphasie sévère, un ralentissement psycho moteur. Chez ces deux patientes, l’IRM cérébrale était normale, la mise en évidence dans le LCR d’anticorps anti NMDA récepteurs a permis le diagnostic. Ces deux patientes ont été traitées pour l’encéphalite (corticothérapie, immunoglobulines, rituximab, cyclophosphamide). Elles n’avaient ni tératome ovarien, ni trigger auto immun particulier. Chez ces deux patientes était observé un syndrome de Balint, associant une ataxie optique bilatérale (difficultés à attraper des objets notamment dans le champ visuel périphérique), des éléments de simultagnosie (description partielle de scènes complexes, impossibilité à dénombrer 12 points), une héminégligence gauche. L’examen ophtalmologique et le champ visuel était normal chez les deux patientes. L’EEG mettait en évidence des ondes lentes bilatérales postérieures sans anomalie épileptiforme.

Discussion

Le syndrome de Balint inclut une ataxie optique, une simultagnosie, des troubles latéralisés de l’attention spatiale, comme chez ces deux patientes. Il correspond à une atteinte de la jonction pariéto-occipitale, habituellement bilatérale. Une telle atteinte a été décrite dans ce type d’encéphalite en EEG (ondes lentes postérieures bilatérales) et en PET scanner cérébral (modification du métabolisme occipital)

Conclusion

Notre observation apporte des arguments supplémentaires pour une atteinte extra-limbique, postérieure de l’encéphalite à anticorps anti récepteurs NMDA. Les mécanismes sous-tendant ces modifications cliniques, EEG et d’imagerie sont actuellement inconnus.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cas clinique, Encéphalite anti récepteur NMDA, Syndrome de Balint


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Vol 175 - N° S1

P. S45-S46 - avril 2019 Retour au numéro
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