Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Encéphalite auto-immune à anticorps anti-GAD récidivante, à propos d’un cas - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.142 
Lina Grosset , Lila Sirven-Villaros, Renata Ursu, Catherine Belin, Stefania Cuzzubbo, Antoine Carpentier
 Neurologie, hôpital Saint-Louis (AP–HP), Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les encéphalites auto-immunes (EAI) à anticorps (Ac) anti-GAD65 se manifestent par des tableaux cliniques variés d’évolution classiquement aiguë et monophasique. Nous rapportons ici un cas d’encéphalite à Ac anti-GAD65 récidivante.

Observation

Cette patiente de 31 ans a développé des troubles mnésiques, psychiatriques (hallucinations visuelles et troubles du comportement) et des myoclonies d’aggravation progressive. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) a montré des hypersignaux hippocampiques, insulaires et préfrontaux bilatéraux et symétriques, avec un rehaussement hippocampique droit. L’électroencéphalogramme objectivait des crises frontales. Le bilan étiologique exhaustif n’a retrouvé qu’un taux élevés d’Ac anti-GAD65 dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (LCR), associé à des bandes oligoclonales. Un traitement par corticothérapie forte dose intra-veineuse puis relai per os et par immunoglobulines intra-veineuses a permis une normalisation clinico-radiologique complète et l’arrêt des traitements. À 11 mois de l’épisode initial, la patiente fut réhospitalisée pour état de mal épileptique. L’IRM montrait des hypersignaux fronto-temporaux extra-hippocampiques, s’étendant aux lobes pariétaux et occipitaux. Les Ac anti-GAD65 furent de nouveau retrouvés dans le sang et le LCR. Une biopsie cérébrale a montré une gliose réactionnelle et une activation microgliale modérée. La ré-introduction d’une corticothérapie à forte dose a permis une nouvelle rémission clinico-radiologique, toujours complète à 19 mois du deuxième épisode malgré l’arrêt des corticoïdes depuis 3 mois.

Discussion

La présentation des EAI à Ac anti-GAD65 peut être variée, mais est habituellement monophasique. L’intérêt de ce cas repose sur une présentation radiologique inhabituelle, asymétrique et extra-hippocampique (à la récidive), et sur son caractère récidivant après rémission sous corticoïdes et arrêt de tout traitement. A noter que la patiente n’a présenté aucune manifestation dysimmunitaire extra-neurologiques, notamment pas de diabète.

Conclusion

Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas d’EAI à Ac anti-GAD65 récidivante. La présentation neuro-radiologique à la récidive est inhabituelle. La corticothérapie a permis une rémission clinico-radiologique complète prolongée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Récidive, Encéphalite auto-immune, Ac anti-GAD65


Plan


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 175 - N° S1

P. S47 - avril 2019 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Ataxie cérébelleuse révélatrice d’une maladie d’Erdheim Chester (MEC)
  • Ytel Garcilazo-Reyes, Alice Laurenge, Christelle Nilles, Salah Amina Ben, Christina Birzu, Dimitri Psimaras, Ahmed Idbaih
| Article suivant Article suivant
  • Astrocytome anaplasique mimant une encéphalite herpétique : un challenge diagnostique
  • Abdenour Djellaoui, Frédéric Faugeras, Hassan Hosseini, Lilia Seddik, Anne-Catherine Bachoud-Lévi, Jihene Abdelhedi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.