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Syndrome “SLA like” et syndrome d’Allgrove - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.147 
Zahira Barka Bedrane 1, , Mehdi Saada 1, Bouchenaki Mehdi 1, Atif Merad 1, Salim Allal 2, Djaouad Bouchenak Khelladi 1
1 Neurologie, CHU Tlemcen, Tlemcen, Algérie 
2 Médecine Interne, CHU Tlemcen, Tlemcen, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome d’Allgrove ou triple « A »est une affection multi-systémique rare. C’est une pathologie neuro-endocrine caractérisée par une alacrymie, achalasie, maladie d’Addison, sur laquelle se greffe les manifestations neurologiques.

Observation

Il s’agit d’une fille âgée de 17 ans, qui consulte pour troubles de la phonation et la déglutition, l’examen physique trouvait une atteinte bulbaire, une amyotrophie distale, des réflexes ostéotendineux vifs et poly cinétiques, un signe de Babinski à gauche. Le bilan biologique était correct. L’électromyogramme confirmait l’atteinte de la corne antérieure portant le diagnostic d’une sclérose latérale amyotrophique like. L’IRM cérébrale et medullaire étaient normales. La patiente présentait dès la naissance une alacrymie. Elle était suivie en pédiatrie pour achalasie. A l’occasion d’une angine la patiente a présenté une insuffisance surrénalienne aiguë. Le diagnostic de syndrome d’Allgrove était posé.

Discussion

Le syndrome de 3 A est une maladie génétique rare. En plus de la triade classique, ce syndrome peut s’associer à une atteinte neurologique et dysautonomique proposant ainsi le terme « syndrome de 4A ». Cependant une atteinte de la corne antérieure « SLA Like » est très rare et particulièrement grave.

Conclusion

Les troubles neurologiques sont fréquents au cours du syndrome de triple « A ». Un suivi neurologique minutieux est nécessaire, afin de déceler ces manifestations évolutives souvent sous diagnostiqués.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : syndrome SLA like, syndrome d’Allgrove, Tlemcen


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Vol 175 - N° S1

P. S49 - avril 2019 Retour au numéro
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