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Encéphalites auto-immunes de l’enfant : approche diagnostique et thérapeutique - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.153 
Bissene Douma, Hedia Klaa, Thouraya Ben Younes , Hanene Benrhouma, Aida Rouissi, Ichraf Kraoua, Ilhem Ben Youssef-Turki
 Lr 18sp04 et service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut National Mongi Ben Hamida de Neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les encéphalites auto-immunes représentent un groupe hétérogène d’atteintes dysimmunes du système nerveux central dont le traitement n’est pas codifié en raison de leur rareté.

Objectifs

Décrire les caractéristiques cliniques, para-cliniques et thérapeutiques des enfants présentant une encéphalite auto-immune.

Patients et méthodes

Une étude rétrospective (2010–2018) incluant 16 patients suivis pour encéphalite auto-immune a été menée. Les données cliniques, para-cliniques et thérapeutiques ont été analysées.

Résultats

Seize patients (10 filles–6 garçons) étaient suivis pour encéphalite auto-immune. L’âge moyen de début était de 6,75 ans. Les principaux signes cliniques étaient les troubles du comportement et les crises épileptiques. Les anticorps retrouvés : anti-NMDAR (10/16), anti-Ma2 (5/16) et anti-GAD (1/16). L’IRM cérébrale montrait des anomalies de signal temporal chez 4 cas. Douze patients avaient reçu une corticothérapie avec des cures mensuelles d’immunoglobuline. Le recours à l’azathioprine était nécessaire chez 6 cas.

Discussion

L’encéphalite auto-immune est caractérisée par l’installation subaiguë de troubles du comportement et des crises épileptiques ce qui a été le cas de nos patients. La recherche d’anticorps en particulier les anti-NMDAR s’impose devant toute suspicion d’encéphalite auto-immune de l’enfant. Le traitement repose sur la corticothérapie, les immunoglobulines et la plasmaphérèse. L’azathioprine est indiqué en cas de rechutes.

Conclusion

Les encéphalites auto-immunes sont souvent sous diagnostiquées chez l’enfant. Une prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce permet d’améliorer le pronostic neurologique à long terme.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Enfant, Auto-immune, Encéphalite


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