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Le syndrome de Satoyoshi : à propos d’une observation - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.160 
Imane El Alaoui El Balrhiti 1, , Nazha Birouk 1, Wadii Bnouhanna 2, Maria Benabdeljlil 2, Sadia Aidi 2, Réda Ouazzani 1
1 Neurophysiologie clinique de rabat, C.H.U Ibn sina, Rabat, Maroc 
2 Neurologie a et neuropsychologie, hôpital Des Spécialités, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Satoyoshi est une entité rare. Il est défini par l’association de spasmes intermittents douloureux d’évolution progressive et d’une alopécie. Moins de 80 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons le premiers cas au Maroc.

Observation

Patient de 21 ans qui a présenté à partir de l’âge de 16 ans des spasmes musculaires douloureux d’aggravation progressive avec des épisodes paroxystiques très algiques. Il avait également une alopécie universalis et des épisodes de diarrhées intermittents. L’examen clinique était normal en dehors des spasmes. L’ENMG a objectivé des spasmes sans neuromyotonie. L’imagerie cérébrale etait normale. Le bilan biologique et immunologique était sans anomalie. Le diagnostic d’un syndrome de Satoyoshi a été retenu et le patient a été mis sous corticoïdes et Azathioprine comme traitement de fond. Les spasmes ont été traités par Carbamazépine, Baclofène, Diazépam et lamotrigine. L’évolution était marquée par une réduction des spasmes, repousse des cheveux des sourcils et des poils au niveau des membres supérieurs. Six mois plus tard, à l’occasion d’un épisode de spasmes le patient a présenté une luxation de l’épaule gauche. Le traitement chirurgical est prévu.

Discussion

La physiopathologie du syndrome de Satoyoshi est mal élucidée. Une étiologie auto-immune est probable. Les anticorps (AC) anti nucléaires sont positifs dans 60 % des cas. Le tableau clinique peut également comporter des malformations osseuses. Le traitement repose sur les immunosuppresseurs et les antiépileptiques. Notre patient présente un tableau typique mais avec des AC antinucléaires négatifs.

Conclusion

Le syndrome de Satoyoshi est une pathologie rare auquel il faut y penser devant un tableau fait de spasmes musculaires, alopécie, diarrhée avec ou sans AC antinucléaire positifs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Spasmes, Alopécie, Syndrome de Satoyoshi


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Vol 175 - N° S1

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