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Diagnostic d’un pseudo-botulisme chez un patient atteint d’une amyotrophie spinale - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.162 
Eléonore Guinard 1, , Marie-Christine Durand 1, Pascal Laforêt 2, Edoardo Malfatti 3, Guillaume Nicolas 4, Marion Brisset 5
1 Explorations fonctionnelles, hôpital Raymond-Poincaré AP–HP, Garches 
2 Neurologie, hôpital Raymond-Poincaré - (AP–HP), Garches 
3 Service de neurologie, hôpital Raymond-Poincaré, Université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), Garches 
4 Neurologie médicale, hôpital Raymond-Poincaré, Garches 
5 Explorations fonctionnelles, hôpital Raymond-Poincaré, Garches 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’amyotrophie spinale (SMA) est un groupe de myopathies génétiques caractérisées par une dégénérescence du deuxième motoneurone se traduisant par une atrophie et une faiblesse musculaires d’aggravation progressive.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 22 ans atteint d’une SMA de type 2, présentant une paraplégie T5 secondaire à une compression médullaire dans les suites d’une arthrodèse thoraco-lombaire. Il a reçu pour des troubles vésico-sphinctériens une injection intradétrusorienne de toxine botulique. Dans les deux semaines qui ont suivi, il rapporte une majoration de la faiblesse musculaire des membres supérieurs, entraînant une perte d’autonomie, ainsi qu’une majoration des troubles de la déglutition. Le testing musculaire est stable. Les explorations fonctionnelles respiratoires mettent en évidence une aggravation discrète de la fonction respiratoire. Les gaz du sang montrent une hypoxie modérée sans hypercapnie. L’électroneuromyogramme n’objective pas de décrément. En revanche, le Jitter neuro-musculaire de l’orbiculaire est altéré et compatible avec la diffusion de la toxine botulique. Onze jours après, il est hospitalisé en réanimation pour une pneumopathie hypoxémiante sans intubation oro-trachéale. Bien que l’hypothèse initiale d’une aggravation de sa myopathie aurait abouti à une abstention des thérapeutiques invasives, la suspicion de pseudo-botulisme a conduit à intensifier la réanimation, permettant ainsi un retour à l’état de base sur le plan respiratoire.

Discussion

Le pseudo-botulisme est une complication rare des injections intradétrusoriennes de toxine botulique. Son diagnostic, parfois complexe chez les patients présentant un déficit moteur préexistant, doit être confirmé au cours d’un suivi clinique et électrophysiologique prolongé. Il est néanmoins important de l’évoquer et de le rechercher car il peut modifier la prise en charge des patients.

Conclusion

Cette observation illustre le risque d’aggravation d’une maladie neuromusculaire sous-jacente par une cause intercurrente et réversible telle que l’injection de toxine botulique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Jitter neuro-musculaire, Pseudo-botulisme, Myopathie


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Vol 175 - N° S1

P. S55 - avril 2019 Retour au numéro
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