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Étude MUNIX chez des patients atteints de formes modérées d’amyotrophie spinale SMN1 - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.164 
Giorgia Querin 1, , Hogrel Jean-Yves 2, Tanya Stojkovic 3, Anthony Béhin 4, Rabab Debs 5, Pierre-François Pradat 6, Timothee Lenglet 7
1 Neurologie, Centre referent SLA, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris 
2 Neuromuscular investigation center, institut de Myologie, Paris 
3 Institut de myologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
4 Centre de référence pathologie neuro-musculaire paris-est, AP–HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 
5 Département des maladies du système nerveux, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
6 Laboratoire d’imagerie biomédicale, LIB, Sorbonne Universités, CNRS, Inserm, Paris, France 
7 Département de neurophysiologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Dans l’amyotrophie spinale de l’adulte (SMA) ; la perte en neurone moteur périphérique (NMp) détermine une paralysie progressive des membres avec amyotrophie.

Objectifs

L’objectif du travail est de cartographier la perte en NMp fonctionnels et d’approcher les mécanismes de compensation de cette perte à travers l’augmentation de taille des UM restantes.

Patients et méthodes

Étude MUNIX effectuée chez 19 sujets SMA type 3 et 4. 5 couples nerfs/muscles ont été étudiés du côté droit : CAP, ADM ; deltoïde, TA et trapèze. Pour chaque couple étudié, recueil du potentiel global d’action musculaire (PGAM), du MUNIX (index reflétant le nombre d’UM) et du MUSIX (index reflétant la surface des UM). Comparaison des résultats à ceux obtenus chez 15 contrôles appariés et étude de corrélation avec des échelles fonctionnelles.

Résultats

Baisse significative du PGAM entre sujet SMA et contrôle uniquement dans les muscles les plus touchés cliniquement (deltoïde, tibial antérieur). En revanche ; baisse significative du MUNIX et/ou augmentation du MUSIX sur l’ensemble des couples testés au niveau des membres. Au niveau de la main des patients SMA, on observe une altération significativement plus marqué du MUNIX/MUSIX sur l’ADM que sur le CAP. Forte corrélation du MUNIX index avec les paramètres fonctionnels.

Discussion

Cette étude établit la très bonne sensibilité de la technique MUNIX pour appréhender la perte et réorganisation des UM au niveau des membres y compris dans des territoires peu ou pas déficitaires et avec une très bonne corrélation aux échelles fonctionnelles et clinique : Elle illustre aussi un pattern particulier de la perte en UM au niveau de la main à l’inverse de ce qui est classiquement observé dans la SLA.

Conclusion

Une perspective est de réévaluer les patients SMA à 2 ans pour évaluer la sensibilité du MUNIX pour quantifier la perte en UM sur cette période et idéalement positionner MUNIX comme un examen biomarqueur de progression de la SMA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Biomarqueurs, SMA, MUNIX


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Vol 175 - N° S1

P. S55-S56 - avril 2019 Retour au numéro
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