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Myasthénie : à propos d’une atypie électro-myographique - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.168 
Nasr Asma 1, , Nouha Gammoudi 2, Naija Salma 1, A. Hassine 3, Ben Halima Manel 1, Ghazi Sakly 4, Sana Ben Amor 5
1 Neurologie, CHU de Sahloul, Sousse, Tunisie 
2 Exploration fonctionelle, Sahloul Hospital, Hammam-Sousse, Tunisie 
3 Neurologie, hôpital universitaire Sahloul (CHU de Sahloul), Sousse, Tunisie 
4 Explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU de Sahloul, Hammam-Sousse, Tunisie 
5 Neurologie, CHU de Sahloul, Hammam-Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le pattern électro-myographique des atteintes myopathiques n’est pas spécifique. Ceci explique la confusion possible avec certain syndrome myasthénique.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans, sans antécédents connus. Il a été hospitalisé pour exploration d’un déficit moteur des ceintures et dysphagie évoluant depuis quelques semaines, dans un contexte d’altération de l’état général. Le diagnostic de myosite a été évoqué. Un premier électro-neuromyogramme (ENMG) a objectivé un tracé riche pour l’effort avec des potentiels d’unité motrices (PUM) micro-voltés plus marqués en proximal. L’étude de la conduction nerveuse sensitivo-motrice était sans anomalies. Un complément par une biopsie musculaire est revenu normal. Le diagnostic de myopathie a été infirmé. La reprise de l’interrogatoire révèle une aggravation de la symptomatologie à l’effort. Un deuxième ENMG avec des stimulations répétitives à 3Hz, retrouvait un décrément significatif avec persistance d’un tracé de type myogène à la détection.

Discussion

L’électro-neuromyogramme permet d’orienter l’enquête étiologique face à un déficit moteur des ceintures. Des tracés de type myopathique ont été décrits chez des patients suivis pour myasthénie. D’autres auteurs notaient cette association chez les myasthéniques avec des anticorps anti-MuSK positifs. Ces anomalies électro-myographiques seraient en rapport avec le manque de fibres musculaires fonctionnelles par unité motrice.

Conclusion

La pratique de stimulations répétitives à 3Hz dans le cadre du bilan étiologique d’un syndrome myopathique est recommandée. Sa réalisation systématique permettra de faire le diagnostic plus précocémment et d’éviter des investigations invasives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Électro-myogramme, Myopathie, Myasthénie


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Vol 175 - N° S1

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