L’hémiatrophie cérébrale (HAC) est un signe radiologique rare. Elle peut être congénitale ou acquise. L’imagerie par résonance magnétique représente l’examen de choix pour établir le diagnostic étiologique.

Déterminer les caractéristiques cliniques et radiologiques des patients ayant une HAC.

Étude rétrospective menée sur 13 ans (2005 à 2017) incluant 7 patients suivis dans notre service et ayant une HAC. Les données cliniques, radiologiques et évolutives ont été recueillies et analysées.

Sept garçons avec un âge moyen de 5,4 ans. Les symptômes révélateurs étaient un retard mental et/ou une épilepsie. Une hémiparésie était notée dans 5 cas. Les anomalies radiologiques associées étaient une polymicrogyrie ipsilatérale (5 cas), atrophie d’un hémitronc cérébral (3 cas), épaississement de calvaria et calcifications sous-corticales (1 cas), et un angiome leptoméningé (1 cas). Une encéphalite de Rasmussen était retenue dans un cas et un syndrome de Sturge–Weber (SSW) dans 2 cas.

L’HAC se manifeste par une hémiparésie, une épilepsie et un retard mental. Les étiologies sont diverses. Une encéphalite de Rasmussen et un SSW étaient retrouvés dans notre série. Une polymicrogyrie ipsilatérale, notée chez 5 de nos patients, était décrite mais reste rare en cas de SSW. Elle était retrouvée chez un de nos patients avec SSW.

L’identification de l’étiologie de l’HAC est importante pour établir une prise en charge thérapeutique adaptée et mieux définir le pronostic.