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Thrombophlébite cérébrale révélant une hypofibrinogénémie familiale – étiologie rare et défit thérapeutique - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.196 
Salim Allal 1, , Bouali Gaouar Sarah 2, Dendane Oussama 3, Bouchenaki Mehdi 1, Zahira Barka Bedrane 4, Souad Benabadji 1, Djaouad Bouchenak Khelladi 5
1 Neurologie, centre hospitalier et universitaire de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 
2 Hémobiologie, CHU Dr Tidjani Damerdji, Tlemcen, Algérie 
3 Neurologie, CHU Dr Tidjani Damardji, Tlemcen, Algérie 
4 Neurologie, CHU Tlemcen, Tlemcen, Algérie 
5 Neurologie, université de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

De nombreux facteurs peuvent favoriser une thrombophlébite cérébrale. Les hypo-fibrinogénémies connues pour leur risque hémorragique peuvent constituer une cause extrêmement rare de thrombose posant des problèmes de prise en charge.

Observation

Patiente de 27 ans, notion de consanguinité du 1° degré, porteuse de la maladie cœliaque sous régime bien conduit, G2P2, hospitalisée pour crises convulsives et syndrome HIC. L’IRM cérébrale retrouve un infarctus veineux étendu temporo-pariéto-frontal droit avec remaniement hémorragique important secondaire à une thrombose corticale et du sinus sagittal supérieur étendue au sinus transverse droit. Le bilan d’admission retrouve un TP spontanément bas dont l’exploration mène au diagnostic d’une hypofibrinogénémie devant un taux plasmatique du fibronigène à 0,4g/L confirmé par dosage immunologique. Le reste du bilan de coagulation est normal, ainsi que le test de Koller. Le fibrinogène est retrouvé bas chez les deux ascendants, confirmant le diagnostic d’hypofibrinogénémie familiale. L’imputabilité était confirmée devant l’absence d’autres causes identifiables, la maladie cœliaque en rémission et la normalité du reste du bilan (immunologique, thrombophilie etc). Un traitement AVK est entamé sans remplacement concomitant du fibrinogène. L’hémorragie existante impose une surveillance rigoureuse clinique, biologique et IRM. L’évolution était favorable après 06 mois, avec reperméabilisation des sinus et résorption de l’hémorragie malgré le traitement anticoagulant.

Discussion

Les hypo-fibrinogénémies sont des anomalies rares, exposant à un risque hémorragique considéré comme la principale manifestation. Malgré cette carence en fibrinogène, il subsiste un risque thromboembolique<10 %. La prise en charge de ces thromboses représente un défi vu le risque accru d’hémorragie grave. Le choix thérapeutique et l’adjonction du fibrinogène dépendront de la situation clinique et des antécédents du patient.

Conclusion

La prise en charge des thromboses cérébrales avec hypofibrinogénémie constitue un défi, car le traitement anticoagulant peut exacerber le risque de saignement sous-jacent, qui peut mettre la vie en danger.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Traitement, Hypofibrinogénémie, Thrombose veineuse cérébrale


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Vol 175 - N° S1

P. S69 - avril 2019 Retour au numéro
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