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Syndrome de Morgagni–Stewart–Morel : profil neuropsychologique chez une patiente de 62 ans - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.050 
Salma Louzi 1, , Fatima Ezzahra Mandour 2, Youness Habtany 3, Mohammed Abdoh Rafai 4, Bouchra El Moutawakil 4, Hicham Elotmani 4
1 Service de neurologie - explorations neurophysiologiques cliniques, centre hospitalo-universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
3 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd Casa, Casablanca, Maroc 
4 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Dite craniopathie métabolique, le syndrome de Morgagni-Stewart-Morel se manifeste par une hyperostose frontale, des troubles neuropsychiatriques et endocriniens. La relation de cause à effet est incertaine.

Observation

Nous rapportons le cas d’une femme de 62 ans ayant présenté depuis 1 ans et demi, des crises convulsives, des troubles de comportement et une détérioration cognitive progressive, ayant comme facteur de risque une obésité, hystérectomie totale 6 mois avant le début de la symptomatologie, des troubles métaboliques à type de dyslipidémie et hyperuricémie ainsi qu’une hypothyroïdie de découverte récente. Le scanner et L’IRM cérébral montraient une hyperostose de la table interne, épargnant la diploë et la table externe, faite de plusieurs nodules, prédominant en frontal de façon bilatérale, stade E, sans saillie des bosses frontales. Le bilan dans le sens d’une encéphalopathie dysimmunitaire, métabolique ou endocrinienne ainsi que le bilan d’une maladie de paget étaient négatifs. Par élimination, le diagnostic de syndrome de Morgagni–Stewart–Morel était retenu.

Discussion

Fréquemment asymptomatique, le sd de Morgagni–Stewart–Morel peut s’associer, en dehors des symptômes décrits chez notre cas, aux céphalées, au diabète, à l’hirsutisme ou à l’ostéoporose. Le diagnostic repose sur l’imagerie. L’imputabilité des œstrogènes, du rôle de l’obésité et de l’action de la leptine qui favoriserait l’ostéoformation, est discutée.

Conclusion

La corrélation clinico-radiologique aide au diagnostic, cependant, de nouvelles études et critères de diagnostic permettraient de mieux comprendre cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hyperostose frontale, Craniopathie métabolique, Sd de morgagni Stewart-morel


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Vol 175 - N° S1

P. S8 - avril 2019 Retour au numéro
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