S'abonner

Syndrome de Morgagni–Stewart–Morel : profil neuropsychologique chez une patiente de 62 ans - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.050 
Salma Louzi 1, , Fatima Ezzahra Mandour 2, Youness Habtany 3, Mohammed Abdoh Rafai 4, Bouchra El Moutawakil 4, Hicham Elotmani 4
1 Service de neurologie - explorations neurophysiologiques cliniques, centre hospitalo-universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
3 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd Casa, Casablanca, Maroc 
4 Neurologie, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Dite craniopathie métabolique, le syndrome de Morgagni-Stewart-Morel se manifeste par une hyperostose frontale, des troubles neuropsychiatriques et endocriniens. La relation de cause à effet est incertaine.

Observation

Nous rapportons le cas d’une femme de 62 ans ayant présenté depuis 1 ans et demi, des crises convulsives, des troubles de comportement et une détérioration cognitive progressive, ayant comme facteur de risque une obésité, hystérectomie totale 6 mois avant le début de la symptomatologie, des troubles métaboliques à type de dyslipidémie et hyperuricémie ainsi qu’une hypothyroïdie de découverte récente. Le scanner et L’IRM cérébral montraient une hyperostose de la table interne, épargnant la diploë et la table externe, faite de plusieurs nodules, prédominant en frontal de façon bilatérale, stade E, sans saillie des bosses frontales. Le bilan dans le sens d’une encéphalopathie dysimmunitaire, métabolique ou endocrinienne ainsi que le bilan d’une maladie de paget étaient négatifs. Par élimination, le diagnostic de syndrome de Morgagni–Stewart–Morel était retenu.

Discussion

Fréquemment asymptomatique, le sd de Morgagni–Stewart–Morel peut s’associer, en dehors des symptômes décrits chez notre cas, aux céphalées, au diabète, à l’hirsutisme ou à l’ostéoporose. Le diagnostic repose sur l’imagerie. L’imputabilité des œstrogènes, du rôle de l’obésité et de l’action de la leptine qui favoriserait l’ostéoformation, est discutée.

Conclusion

La corrélation clinico-radiologique aide au diagnostic, cependant, de nouvelles études et critères de diagnostic permettraient de mieux comprendre cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hyperostose frontale, Craniopathie métabolique, Sd de morgagni Stewart-morel


Plan


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 175 - N° S1

P. S8 - avril 2019 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Spectre de l’atteinte cognitive dans l’atrophie multisystématisée : qu’est-ce qui reste des drapeaux rouges ?
  • Alya Gharbi, Amina Nasri, Saloua Mrabet, Imen Kacem, Amina Gargouri, Mouna Ben Djebara, Riadh Gouider
| Article suivant Article suivant
  • Valeur prédictive des outils de dépistage cognitifs pour détecter un déficit fonctionnel chez des patients âgés atteints d’un cancer
  • Gabrielle de Bourgoing, Thierry Pepersack, Cindy Borghgraef, Lissandra Dal Lago

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.