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Encéphalomyélite MOG : Bien connaître pour bien traiter - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.230 
Hugo Soulier , Forestier Mélanie, Lacour Arnaud, Jean-Philippe Camdessanché
 Neurologie, C.H.U de Saint-Étienne, Saint-Étienne 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

De description récente, l’encéphalomyélite MOG (myelin-oligodendrocyte glycoprotein) se distingue progressivement des NMOSD (neuromyelite optique spectrum disorders) ; spectre de pathologies inflammatoires du système nerveux central médiées par des anticorps.

Observation

Un jeune patient de 17 ans, aux antécédents d’ostéogenèse imparfaite a installé en quelques jours un tableau associant céphalées holocrâniennes, syndrome cérébelleux statique, baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche et diplopie. L’IRM cérébrale montrait des hypersignaux du tronc cérébral et de la moelle cervicale, prenant le contraste de façon diffuse et mal délimitée. Les examens para-cliniques réalisés retrouvaient un bilan infectieux négatif, un liquide cérébrospinal non inflammatoire, une atteinte démyélinisante du nerf optique gauche aux potentiels évoqués visuels. Le Pet-scanner montrait un hyper métabolisme amygdalien, sans argument de malignité à l’échographie. De principe une amygdalectomie est programmée. Les anticorps anti-MOG étaient positifs. Le patient a été traité au total par 5 grammes de métylprednisolone avec une disparition complète de la plupart des symptômes et partielle de la baisse d’acuité visuelle.

Discussion

La présentation clinique associant une névrite optique à une myélite, combinée à l’imagerie a permis de suspecter une encéphalomyélite MOG, confirmée par la présence des anticorps. Le traitement de la poussée par corticothérapie a permis une amélioration clinique. Il n’a pas été retenu d’indication d’introduction de traitement immunosuppresseur compte tenu des recommandations actuelles.

Conclusion

Entité à part entière, l’encéphalomyélite MOG acquiert progressivement ses propres critères diagnostiques et recommandations thérapeutiques qui, mêmes si elles s’appuient sur celles des NMOSD, tendent à se spécifier.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuromyelite Optique Spectrum Disorders, Anticorps anti-MOG, Encéphalomyélite


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Vol 175 - N° S1

P. S82 - avril 2019 Retour au numéro
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