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Syndrome de West : profil des patients au CHU de Fann Dakar-Sénégal - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.055 
Bertandrie Estelle Boudzoumou Diagambana , Sagna Salimata, Moustapha Ndiaye, Diop Gallo
 Neurologie, clinique de neurologie CHNU Fann, Dakar, Sénégal 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Au Sénégal, le syndrome de West demeure l’encéphalopathie épileptique la plus fréquente du nourrisson, principalement secondaire à des causes périnatales, favorisées par un mauvais suivi prénatal.

Objectifs

Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de West.

Patients et Méthodes

Il s’est agi d’une étude rétrospective réalisée à la clinique neurologique du CHU de Fann, et à l’hopital national pédiatrique Albert Royer à Dakar, d’avril 2012 à août 2018. Sur les dossiers médicaux et les registres de suivi, nous avons recueilli les caractéristiques socio-démographiques, les données cliniques, les données paracliniques, les modalités thérapeutiques, et l’évolution des patients.

Résultats

Nous avons colligé 37 nourrissons avec une prédominance masculine (59 %), dont l’âge moyen d’apparition des spasmes était de 3,1 mois avec des extrêmes de 2 et 7 mois. Des antécédents de souffrance néonatale étaient notés chez sept nourrissons (18,91 %). Les spasmes épileptiques étaient présents chez tous les nourrissons. Le développement psychomoteur était altéré chez 29 patients (78,37 %). L’EEG montrait une hypsarythmie chez tous les patients. Les causes étaient dominées par l’atrophie cortico- sous corticale (21,62 %).

Discussion

Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique fréquente chez le nourrisson. Le tableau clinique est dominé par des spasmes en flexion. Les facteurs de risque sont dominés par l’absence de suivi prénatal, la souffrance néonatale, l’accouchement dystocique. La polythérapie permet d’arrêter les crises, mais certains cas peuvent demeurer pharmacorésistants. Le vigabatrin est rarement prescrit à cause de son inaccessibilité.

Conclusion

Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique fréquente chez le nourrisson. Dans notre contexte, l’imagerie par résonance magnétique et les tests génétiques ne sont pas disponibles chez la majorité des enfants.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dakar, Hypsarythmie, Spasmes


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Vol 175 - N° S1

P. S9 - avril 2019 Retour au numéro
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  • Caractérisation des crises épileptiques dans les encéphalites auto-immunes : étude clinique, électroencéphalographique et radiologique d’une cohorte de 71 patients
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