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Caractérisation des crises épileptiques dans les encéphalites auto-immunes : étude clinique, électroencéphalographique et radiologique d’une cohorte de 71 patients - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.054 
Louis Cousyn 1, , Virginie Lambrecq 1, Sophie Dupont 1, Sophie Demeret 2, Vincent Navarro 1
1 Unité d’épilepsie, département de neurologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
2 Unité de réanimation neurologique, département de neurologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une meilleure caractérisation des crises épileptiques dans les encéphalites auto-immunes (EAI) pourrait permettre de réduire leur délai diagnostique et thérapeutique.

Objectifs

Préciser les caractéristiques des crises épileptiques au cours des EAI à l’aide de leur sémiologie clinique, ainsi que des anomalies EEG et IRM.

Patients et méthodes

Nous avons analysé les données cliniques, EEG et IRM d’une cohorte de 71 patients présentant une EAI accompagnée de crises épileptiques, suivis en moyenne 5 ans. Notre cohorte est composée de 24 EAI liées à des anticorps anti-NMDA-R, 16 anti-LGI1, 11 séronégatives, 7 anti-GAD, 6 encéphalites de Rasmussen (ER), 2 anti-Hu, 2 anti-VGKC indifférenciés, 1 anti-CASPR2, 1 anti-Ri et 1 anti-GABAB-R.

Résultats

Les anti-NMDA-R présentent : CTCG inaugurales, delta rythmique monomorphe ou extreme delta brush sur l’EEG et IRM normale ; les anti-LGI1 : crises brachio-faciales toniques-dystoniques précédées d’une déflexion lente frontale et hypersignaux (HS) temporaux internes ; les anti-GAD : crises temporales internes, anomalies épileptiques EEG temporales et HS temporaux internes ; les ER : crises sensitivomotrices de fréquence croissante puis état de mal, foyer lent et anomalies épileptiques frontaux et HS et atrophie hémisphériques.

Discussion

Nous avons précisé les profils électro-cliniques des crises épileptiques, hétérogènes entre les différents types, mais homogènes et parfois spécifiques au sein de certaines EAI. Une bonne corrélation entre la topographie des HS, des anomalies EEG et la sémiologie clinique des crises a été observée. L’EEG était l’examen le plus perturbé (87 % des patients) comparativement à l’IRM (56 %) et au LCR (59 %).

Conclusion

La fréquence et la précocité des crises épileptiques, l’abondance des anomalies EEG, ainsi que le profil électro-clinique spécifique de certaines encéphalites, font de l’épilepsie un élément majeur d’orientation étiologique dans les EAI.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite auto-immune, Épilepsie, EEG


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