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Gliomi del tronco cerebrale dell'adulto - 29/03/19

[17-270-A-50]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(19)42022-9 
F. Laigle-Donadey , A. Duran-Peña
 Service de neurologie 2, Division Mazarin, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

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Résumé

I gliomi del tronco cerebrale sono tumori rari dell'adulto (1-2% di tutti i gliomi) e costituiscono un gruppo eterogeneo. Negli adulti, predomina il sottotipo di basso grado, il che probabilmente spiega la loro prognosi migliore rispetto a quelli dei bambini. Data la rarità delle biopsie nell'adulto in questa localizzazione, sono state proposte classificazioni basate sull'aspetto radiologico, per stabilire strategie terapeutiche e definire sottogruppi prognostici (a basso grado intrinseco diffuso, maligno con assunzione di contrasto, focale della lamina tettale ed esofitico). Nonostante i significativi progressi in neuroradiologia, una classificazione puramente radiologica rimane imperfetta. Le pratiche sono, così, attualmente, in evoluzione, sotto l'impulso del gruppo di lavoro nazionale “Gliomi del tronco cerebrale dell'adulto” (GLITRAD), verso un atteggiamento più vigoroso, e il ricorso alla biopsia, ogni volta che sia ragionevolmente ipotizzabile, deve essere discusso, anche nelle forme diffuse senza assunzione di contrasto; ottenere, peraltro, una prova istologica delle lesioni accentuate dal contrasto sembra una necessità, data la varietà di possibili diagnosi differenziali nell'adulto. Le opzioni terapeutiche nell'adulto restano limitate e le pratiche non si basano su alcuno studio prospettico a causa della loro rarità. La radioterapia convenzionale è il trattamento standard per il glioma a basso grado del tronco cerebrale dell'adulto (sopravvivenza mediana intorno ai 5 anni). Nei gliomi maligni del tronco, il ricorso all'associazione di radioterapia e chemioterapia con temozolomide sta diventando sempre più frequente nella pratica, poiché un possibile beneficio nell'adulto è suggerito in base a dati retrospettivi. Il ruolo delle terapie antiangiogeniche nei gliomi del tronco resta da definire, nonostante alcune relazioni incoraggianti. I recenti progressi in pediatria suggeriscono che una migliore comprensione della biologia di questi tumori nell'adulto è fondamentale per identificare sottogruppi omogenei e migliorare le opzioni terapeutiche e la prognosi. Così, la biopsia consente di ottenere del tessuto tumorale per un'analisi molecolare che potrebbe, da ultimo, come nel caso dei tumori sopratentoriali, contribuire a guidare la terapia e perfezionare la prognosi.

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Parole chiave : Glioma, Tronco cerebrale, Biopsia del tronco cerebrale, Insidie diagnostiche delle lesioni del tronco cerebrale


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  • S.M. Diabira, L. Riffaud, C. Haegelen, A. Hamlat, P.-L. Hénaux, G. Brassier, T. Josseaume, X. Morandi

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