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A study of optic nerve head drusen in 38 pseudoxanthoma elasticum (PXE) patients (64 eyes). Location of optic nerve head drusen in PXE - 29/03/19

Étude des drusen du nerf optique dans le pseudoxanthome élastique chez 38 patients (PXE). Localisation des drusen du nerf optique dans le PXE

Doi : 10.1016/j.jfo.2018.08.007 
V. Pipelart a, , B. Leroux a, S. Leruez a, S. Henni b, c, N. Navasiolava c, L. Martin c, d, J.-M. Ebran a, c
a Department of Ophthalmology, Angers University Hospital, 2, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Department of Vascular Function Investigation, Angers University Hospital, 49933 Angers, France 
c Pseudoxanthoma Elasticum Referral Centre, Angers University Hospital, 49933 Angers, France 
d Department of Dermatology, Angers University Hospital, 49933 Angers, France 

Corresponding author. Service d’ophtalmologie, CHU, 2, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France.France

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Summary

Purpose

To investigate the prevalence and location of optic nerve head drusen and their potential association with other PXE-related ophthalmic abnormalities.

Materials and methods

Thirty-eight of the 155 patients (57 male and 98 female aged 49±17 years) included in this retrospective study had optic nerve head drusen. All of the patients underwent a comprehensive ophthalmic examination, including color images using red-free, blue and red filters, autofluorescence imaging and late-phase ICG frames. Comparative analysis of both groups (optic nerve head drusen or not) was conducted using R statistical software.

Results

The prevalence of optic nerve head drusen in our cohort was 24.5%. In this study, no evidence of a significant link between optic nerve head drusen and other fundus abnormalities was detected. They were more commonly located in the nasal sector than in the temporal sector of the optic disc (P<0.001). They were more frequently situated superonasally than inferonasally (P<0.004), superotemporally (P<0.001) or inferotemporally (P<0.03). No central visual field defect was observed in OND+ patients who were unaffected by macular disorders.

Discussion

We hypothesized this predominantly nasal primary location may result from greater sensitivity in the nasal optic nerve fibers which follow a much more angular path once they arrive in the scleral canal, accounting for accumulation of axoplasmic debris.

Conclusion

In PXE, optic nerve head drusen are mostly located in the superonasal quadrant, causing progressive optic nerve invasion but probably no central visual field defects.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

Étudier la prévalence, la localisation et l’association éventuelle des drusen de la tête du nerf optique (DNO) aux autres anomalies ophtalmologiques dans le pseudoxanthome élastique.

Matériels et méthodes

Trente-huit des 155 patients (57 hommes et 98 femmes âgés de 49±17 ans) inclus dans une étude rétrospective avaient des DNO. Tous les patients ont fait l’objet d’un examen ophtalmologique complet avec prise de clichés couleurs, en anérythre, en bleu, en rouge, en autofluorescence et en ICG avec clichés tardifs. Une analyse de comparaison des 2 groupes DNO+ et DNO- a été exécutée sur le logiciel de statistique R.

Résultats

La prévalence des DNO dans notre cohorte est de 24,5 %, Notre étude n’a pas mis en évidence d’association significative entre les DNO et les autresatteintes du fond d’œil. Les DNO étaient plus fréquemment localisés dans le secteur nasal que dans le secteur temporal de la papille (p<0,001). Ils étaient plusfréquemment localisés dans le quadrant nasal supérieur que dans le quadrant nasalinférieur (p<0,004), temporal supérieur (p<0,001) ou temporal inférieur (p<0,03). Aucun déficit central n’a été retrouvé sur le champ visuel des patients DNO+indemne de maculopathie.

Discussion

Cette localisation nasale débutante préférentielle pourrait être due à une sensibilité plus importante des fibres optiques nasales qui ont un trajet beaucoup plus coudé lors de leur arrivée dans le canal scléral, responsable d’une accumulation de déchets axoplasmiques.

Conclusion

Dans le PXE, les DNO sont localisés de façon préférentielle dans le cadran nasal supérieur, avec un envahissement progressif du nerf optique mais probablement sans répercussion sur le champ visuel central.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Pseudoxanthoma elasticum, Calcification, Bruch's membrane, Retinal pigment epithelium atrophy, Optic nerve head drusen

Mots clés : Pseudoxanthome élastique, Calcification, Membrane de Bruch, Atrophie épithélium pigmentaire, Drusen du nerf optique


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Vol 42 - N° 3

P. 262-268 - mars 2019 Retour au numéro
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