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Sarcoïdose - 29/03/19

Sarcoidosis

Doi : 10.1016/j.jfo.2018.06.015 
S. Salah a, , S. Abad b, A.P. Brézin a, D. Monnet a
a Department of ophthalmology, université Paris Descartes, hôpital Cochin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Department of internal medicine, hôpital Avicenne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La sarcoïdose est une granulomatose systémique caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Pour retenir son diagnostic, il faut faire la preuve d’une granulomatose systémique impliquant au moins deux organes ; en pratique, réunir un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et anatomopathologiques. Elle touche de façon prépondérante les femmes avec deux pics d’incidence : 25–29 ans et 65–69 ans. Les organes les plus fréquemment touchés sont le système lymphatique médiastinal, les poumons, la peau et les yeux. Une atteinte ophtalmologique est présente dans 20 à 50 % des cas. La présentation oculaire caractéristique est celle d’une uvéite granulomateuse, associée à des vascularites rétiniennes veineuses et des lésions de choroïdite multifocale périphérique. Cette présentation ophtalmologique, bien que très évocatrice, n’est pas toujours associée à une atteinte systémique. Le diagnostic de sarcoïdose oculaire reste alors présumé en l’absence de preuve histologique. Des algorithmes combinant signes ophtalmologiques et extraophtalmologiques ont été proposés en cas d’uvéites isolées. Ils permettent d’établir le diagnostic de sarcoïdose oculaire avec des niveaux de probabilité différents. L’absence de granulome au niveau systémique lors d’atteintes oculaires reste la principale hypothèse pour expliquer ces difficultés diagnostiques. Le traitement est bien codifié dans la mesure où l’uvéite de la sarcoïdose est le plus souvent corticosensible. En cas d’uvéite corticodépendante, l’immunosuppresseur de première intention reste le méthotrexate. Le recours aux anti-tumor necrosis factor-alpha est une alternative intéressante chez des patients dont la sarcoïdose oculaire est réfractaire aux immunosuppresseurs conventionnels.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Sarcoidosis is a systemic granulomatosis characterized by the formation of epithelioid and giant cell granulomas without caseous necrosis. To make the diagnosis, it is necessary to prove systemic granulomatosis involving at least two organs; but in practice, a combination of clinical, paraclinical and histologic findings is used. It affects predominantly women with a bimodal age distribution: 25–29years and 65–69years. The most commonly affected organs are the mediastinal lymphatic system, lungs, skin and eyes. Ophthalmological involvement is present in 20 to 50% of cases. The typical ocular presentation is that of granulomatous uveitis associated with venous retinal vasculitis and lesions of peripheral multifocal choroiditis. This ophthalmological presentation, although very evocative, is not always associated with systemic disease. The diagnosis of ocular sarcoidosis is then presumed in the absence of histological evidence. Algorithms combining ophthalmological and systemic signs have been proposed in cases of isolated uveitis. They make it possible to establish the diagnosis of ocular sarcoidosis with various levels of probability. The absence of significant granulomas on a systemic level during primary ocular involvement remains the main hypothesis to explain these diagnostic difficulties. Treatment is well described, as the uveitis of sarcoidosis is most often steroid responsive. In the case of corticosteroid-dependent uveitis, the first-line immunosuppressant remains methotrexate. The use of anti-tumor necrosis factor-alpha is an interesting alternative in patients whose ocular sarcoidosis is refractory to conventional immunosuppressants.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose systémique, Granulome épithélioïde et gigantocellulaire, Uvéite granulomateuse, Uvéite postérieure, Choroïdite multifocale, Syndrome d’Heerfordt, Syndrome de Mikulicz

Keywords : Systemic granulomatosis, Epithelioid and giant cell granuloma, Granulomatous uveitis, Posterior uveitis, Multifocal choroiditis, Heerfordt syndrome, Mikulicz syndrome


Plan


 Version française de l’article qui a été précédemment publié en anglais dans ce journal sous la référence : Salah S, Abad S, Brezin A, Monnet D. Sarcoidosis. Journal français d’ophtalmologie 2018;41:e451–67. https://doi.org/10.1016/j.jfo.2018.10.002.
☆☆ Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC-Ophtalmologie : Abad S, Salah S, Brezin A, Monnet D. Sarcoïdose. EMC - Ophtalmologie 2018;15(3):1–17 [Article 21-225-D-30].
 French translation of the article that has been previously published in English language in this journal under the reference: Salah S, Abad S, Brezin A, Monnet D. Sarcoidosis. Journal français d’ophtalmologie 2018;41:e451–67. https://doi.org/10.1016/j.jfo.2018.10.002.


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