Le syndrome d’Adams-Oliver (SAO) est une malformation congénitale rare caractérisée par l’association d’une aplasie cutanée du cuir chevelu et d’anomalies des membres de sévérité variable. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant un retard de croissance intra-utérin sévère et les signes princeps d’un SAO associés à une cutis marmorata telangiectatica congenita sans autre complication viscérale. L’évolution était compliquée d’un état de choc hémorragique et septique entraînant le décès du bébé dans un tableau de défaillance multiviscérale.

Adams-Oliver syndrome (AOS) is a congenital condition characterized by congenital aplasia cutis and transverse limb defects. Herein we report a case of an infant with severe intra-uterine growth restriction presenting AOS associated with cutis marmorata telangiectatica but with no other organ complications. The outcome was complicated by hemorrhagic and septic shock, which resulted in the death of the infant in a setting of multiorgan failure.