Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (antineutrophil cytoplasm antibodies, ANCA) sont des vascularites nécrosantes touchant les vaisseaux de petit calibre regroupant la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Le diagnostic de vascularite associée aux ANCA repose sur la présentation clinique, la positivité des ANCA, dirigées contre la protéinase 3 ou la myélopéroxydase, et dans la mesure du possible sur une preuve histologique de vascularite. Ce sont des pathologies dont l’évolution sans traitement conduit constamment au décès. Sous traitement, le pronostic vital s’est considérablement amélioré, et le pronostic à long terme est essentiellement conditionné par les séquelles de la maladie, les rechutes à distance et les complications liées aux traitements, au premier rang desquelles les infections et les événements cardiovasculaires. Le traitement repose sur un traitement d’induction suivi d’un traitement d’entretien. Lors de la phase d’induction, la corticothérapie doit être associée dans la majorité des cas à un traitement par cyclophosphamide ou rituximab. La phase d’entretien visant à prévenir les rechutes, particulièrement fréquentes en cas d’ANCA antiprotéinase 3, repose sur l’utilisation du rituximab, dont la durée optimale est aujourd’hui encore à préciser.

Antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA)-associated vasculitides are necrotizing vasculitis affecting small blood vessels and include granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener's), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). Diagnosis of ANCA-associated vasculitis is based on the clinical presentation, ANCA positivity directed against proteinase 3 or myeloperoxidase, and when possible on histological evidence of vasculitis. Evolution of ANCA-associated vasculitides without treatment leads constantly to death. Under treatment, overall survival has considerably improved during the last decades, and the long-term prognosis is mainly conditioned by disease sequelae, relapses and treatment-related toxicity, especially infections and cardiovascular events. Treatment is based on an induction phase followed by maintenance. During the induction phase, glucocorticoids must be associated in most cases with cyclophosphamide or rituximab. Maintenance phase, aiming at preventing relapses particularly frequent with ANCA directed against proteinase 3, is based on rituximab, but optimal dose and duration has still to be determined.