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Dementia, the fate of brain? Neuropathological point of view - 23/03/08

Jean-Jacques Hauw a, , Charles Duyckaerts b
a Inserm U 360, Association Claude-Bernard, université Paris-6, Académie de médecine, Raymond-Escourolle Neuropathology Laboratory, centre hospitalo-universitaire Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47, bd de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
b Inserm U 106, Association Claude-Bernard, université Paris-6, Académie de médecine, Raymond-Escourolle Neuropathology Laboratory, centre hospitalo-universitaire Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47, bd de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

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Abstract

The prevalence of dementia dramatically increases during ageing, and this puts a serious strain on the optimism brought by the continuous increase in life expectancy observed in most industrialised countries. Diseases that produce dementia are numerous, and the cognitive deficit results from lesions of various regions and from different mechanisms. This modulates the possible prediction, prevention and cure of dementia. Emphasis is put on the necessity of, and prerequisite for, efficient research in the field of dementia. Three paradigmatic dementing disorders are reviewed. Subacute spongiform encephalopathies (prion diseases) constitute a biological enigma and a public health concern. In Alzheimer's disease and vascular or mixed dementia, the clinical diagnosis is still imperfect, and this hinders research. Distinguishing and accurately identifying the various types of dementia is essential for understanding their mechanism and for developing efficient therapeutic strategies, preventive and curative. For such objectives, the study of human brain tissue will remain mandatory until non-invasive markers and additional models are available. Ethical reasons banish the use of cerebral biopsy and favour the promotion of autopsy.

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Résumé

La prolongation de l'espérance de vie augmente la crainte des démences, handicap sévère dont la prévalence croît rapidement avec l'âge. La définition, les principales données sur l'épidémiologie des démences, les structures cérébrales impliquées, les lésions qui caractérisent certaines d'entre elles sont discutées. Trois exemples schématiques ont été choisis : les affections à agents transmissibles non conventionnels (ou « prions »), la démence (ou syndrome) d'Alzheimer et les démences vasculaires. L'association de ces deux derniers mécanismes caractérise les démences mixtes, souvent méconnues, dont la prévalence augmente chez les personnes très âgées. Les démences relèvent de causes et de mécanismes très divers, qui influent sur les possibilités prédictives et thérapeutiques. Les analyser imposera l'étude du tissu nerveux humain jusqu'à ce que des marqueurs diagnostiques non invasifs et de nouveaux modèles soient disponibles. Des raisons éthiques interdisent l'utilisation de la biopsie cérébrale et conduisent à promouvoir l'autopsie.

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Keywords : dementia, Creutzfeldt-Jakob, Alzheimer, vascular dementia, prion diseases, neuropathology

Mots-clé : démence, Creutzfeldt-Jakob, Alzheimer, démences mixtes, prions, neuropathologie


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Vol 325 - N° 6

P. 655-664 - juin 2002 Retour au numéro
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  • Research strategies in the pharmaceutical industry to cope with the problems of ageing
  • Gérard Le Fur, Françoise Guillot, John Alexander, Jean-Claude Muller
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  • Les études épidémiologiques sur le vieillissement en France : de l'étude Paquid à l'étude des Trois Cités
  • Annick Alpérovitch, Philippe Amouyel, Jean-François Dartigues, Pierre Ducimetière, Bernard Mazoyer, Karen Ritchie, Christophe Tzourio

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