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Adult moyamoya angiopathy in Bourgogne-Franche-Comté: Epidemiology, diagnosis and management - 14/04/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2018.05.004 
P. Brandicourt a, , C. Blanc b, L. Bonnet c, Y. Béjot b, F. Ricolfi d, C. Drouet e, T. Moulin c, L. Thines a
a Service de neurochirurgie, université Bourgogne-Franche-Comté, CHRU de Besançon, 25000 Besançon, France 
b Service de neurologie générale, vasculaire et dégénérative, université Bourgogne-Franche-Comté, CHU de Dijon, 21000 Dijon, France 
c Unité de neurologie vasculaire, université Bourgogne-Franche-Comté, CHRU de Besançon, 25000 Besançon, France 
d Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, université Bourgogne-Franche-Comté, CHU de Dijon, 21000 Dijon, France 
e Service de médecine nucléaire, université Bourgogne-Franche-Comté, CHRU de Besançon, 25000 Besançon, France 

Corresponding author. Service de neurochirurgie, hôpital Pierre-Paul-Riquet, place du Dr-Baylac, 31000 Toulouse, France.Service de neurochirurgie, hôpital Pierre-Paul-Riquetplace du Dr-BaylacToulouse31000France

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Abstract

Introduction

Moyamoya angiopathy (MMA) is a progressive steno-occlusive disease of the distal internal carotid arteries mainly described in Asia. It induces the development of collateral vascular networks to reduce chronic cerebral hypoperfusion. Symptoms depend on the patient's age in Asia: children are at greater risk of transient or constituted ischemic events, whereas adults are more exposed to hemorrhagic stroke. Data from the literature seem to show that the pattern of MMA in western countries differs from that in Asia.

Material and methods

A retrospective study of patients with MMA was conducted in Bourgogne-Franche-Comté (mid-eastern France). Clinical data (symptoms, risk factors, age at diagnosis, number and timing of recurrences, type of treatment) as well as radiological data (angiographic findings, Suzuki's grade) were analyzed.

Results

Seventeen adult patients (9 men, 53%) were followed at the university hospitals of Besançon and Dijon from 2009 to 2016. Fourteen patients (83%) had bilateral disease. The mean age at diagnosis was 49 years (±16), 83% of the patients were Caucasian and 17% originated from Maghreb. Only 17% of the hemispheres had a hemorrhagic form. Ischemic form was more frequent before diagnosis with transient ischemic attack (24% of patients) and stroke (83% of patients). With medical treatment, 9 patients suffered from stroke recurrence (53% of patients) with an average delay of 22.7±34 months. Three patients (18%) had combined surgical management by encephelo-synangiosis and superficial temporal artery-to-middle cerebral artery (STA-MCA) anastomosis, without symptom recurrence after treatment with an average follow up of 14 months.

Conclusion

MMA remains a rare cerebrovascular disease in Europe and requires multidisciplinary care. Epidemiological analysis showed differences with the Asian population, especially the predominance of ischemic forms in adults.

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Keywords : Moyamoya, Direct revascularisation, Epidemiology, Stroke, Vascular neurosurgery


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Vol 175 - N° 4

P. 247-251 - avril 2019 Retour au numéro
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