Red blood cells (RBCs) can be cleared from the circulation either intravascularly or extravascularly. In the setting of an IgG-mediated delayed hemolytic transfusion reaction (HTR), most RBC clearance is typically extravascular, presumably by phagocytosis by liver and splenic macrophages. Animal models of HTRs suggest that this RBC clearance is associated with a pro-inflammatory cytokine response. Although IgG-mediated HTRs are typically benign, they can lead to vaso-occlusive crises and further complications, such as hyperhemolysis, in patients with sickle cell disease (SCD). Why the manifestations of HTRs are more severe in the setting of SCD has yet to be determined; however, in this symposium paper, we provide a review of the evidence that robust RBC phagocytosis results in a pro-inflammatory cytokine response, which may induce vaso-occlusive crises and further complications in the setting of SCD.

Les globules rouges sont éliminés de la circulation, soit en intra vasculaire, soit en intratissulaire. Dans le cadre d’une hémolyse post-transfusionnelle retardée médiée par les IgG, la destruction des globules rouges est essentiellement de type extravasculaire, probablement via les macrophages du foie ou de la rate. Les modèles animaux suggèrent que cette clearance est associée à une réponse cytokinique non inflammatoire. Ces HPTR médiée par les IgG peuvent au cours de la drépanocytose déclencher des crises vaso-occlusives, et des situations d’hyperhémolyses. La raison pour laquelle les HPTR sont souvent plus sévères au cours de la drépanocytose reste non totalement élucidée. Dans ce manuscrit, nous apportons des arguments montrant qu’au cours de la drépanocytose, la phagocytose est associée à une réponse cytokinique de type proinflammatoire, qui peut induire des crises vaso-oclusives et d’autres complications de la maladie.