L’efficience cognitive globale en pathologie neurologique est souvent évaluée par différentes échelles comme le « Mini-Mental State Examination » (MMSE) et la « Mattis Dementia Rating Scale » (MDRS). Nous ne disposons d’aucune recommandation concernant l’utilisation d’un test plutôt qu’un autre dans la pathologie Cadasil. Les objectifs de cette étude sont :

– de décrire le déclin cognitif global en fonction de l’âge et d’évaluer l’effet du sexe et du niveau socioculturel (NSC) sur ce déclin ;

– d’examiner la sensibilité de ces tests aux modifications globales de l’état cognitif ;

– de comparer leurs propriétés métrologiques dans le but de sélectionner le meilleur test pour le suivi longitudinal des patients atteints de Cadasil.

Entre 2003 et 2017, 366 patients âgés de plus de 18 ans et ayant une mutation du gène NOTCH3 responsable de Cadasil ont été recrutés prospectivement au sein du centre de référence CERVCO. Les patients ont été analysés lorsque leurs scores au MMSE et à la MDRS avaient été obtenus au moins trois fois simultanément. Les analyses statistiques ont ainsi concerné 185 patients. Nous avons fait l’hypothèse que le MMSE et la MDRS étaient des mesures avec erreur du même processus latent sous-jacent, à savoir le niveau cognitif global. Nous avons analysé l’évolution de ce niveau cognitif global à l’aide d’un modèle mixte multivarié à processus latent. Le modèle a été ajusté sur le sexe et le NSC. Le NSC (échelle de Barbizet) a été analysé selon une variable binaire : élevé pour un NSC supérieur ou égal au baccalauréat et faible dans le cas contraire.

L’efficience cognitive globale diminue avec l’âge avec une accélération à partir de 50 ans. Nous n’avons pas montré d’effet du sexe ou du NSC sur ce déclin cognitif. Les scores MMSE et de la MDRS n’apparaissent pas sensibles pour les hauts niveaux cognitifs (effet plafond) et présentent une sensibilité au changement variable (curvilinéarité). Le score MMSE couvre un intervalle de niveaux cognitifs légèrement plus large que la MDRS et semble un peu plus sensible pour les hauts niveaux cognitifs que la MDRS, ces différences ne sont cependant pas significatives. À l’inclusion, le sexe n’était pas associé au niveau cognitif (p=0,136). L’effet du sexe ne diffère pas d’un test à l’autre (p=0,085). Le niveau cognitif apparaît significativement plus élevé chez les individus à haut NSC (p=0,019) que chez ceux à bas NSC. L’effet du NSC ne diffère cependant pas d’un test à l’autre (p=0,283). Nous avons trouvé une variabilité inter-individuelle des scores aux tests MMSE et MDRS pour un même niveau de processus latent.

L’efficience cognitive globale dans l’angiopathie Cadasil diminue avec l’âge, notamment à partir de 50 ans. Nous n’avons pas observé d’effet du sexe ou du NSC sur ce déclin cognitif. Les propriétés métrologiques du score MMSE et de la MDRS apparaissent globalement semblables. Ces résultats ne permettent donc pas de sélectionner une de ces échelles en particulier, pour évaluer les patients Cadasil au cours d’études longitudinales.