Le lymphome intravasculaire est un lymphome non hodgkinien rare et dont la présentation clinique, notamment dermatologique, est variable, mais très évocatrice. L’examen histologique de la peau peut suffire au diagnostic.

Nous rapportons le cas d’une femme de 75 ans aux antécédents de carcinome canalaire infiltrant du sein gauche, qui était hospitalisée pour bilan neurologique dans le cadre de chutes à répétition. Rapidement au cours de son hospitalisation, son état neurologique se dégradait et l’on notait l’apparition d’un important syndrome inflammatoire biologique et d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Parallèlement, elle développait des lésions cutanées à type de peau d’orange du sein gauche puis une plaque livédoïde et infiltrée du flanc, d’extension rapide. La biopsie cutanée permettait de faire le diagnostic de lymphome intravasculaire en montrant une prolifération tumorale intravasculaire de cellules lymphoïdes exprimant le marqueur lymphocytaire CD45 et le marqueur lymphocytaire B CD20 en immunohistochimie, ainsi que Bcl2, MUM 1 et CD5.

Le lymphome B intravasculaire est un sous-type rare de lymphome B diffus à grandes cellules. Il est de mauvais pronostic et ses aspects cliniques sont extrêmement variés. Ses manifestations sont principalement neurologiques et dermatologiques. Du fait du caractère variable de sa présentation et de sa rareté, le diagnostic peut être fait avec retard, ce qui aggrave le pronostic de cette pathologie qui nécessite une prise en charge rapide et agressive. Cependant l’apparition de lésions infiltrées et livédoïdes du tronc ou des membres est évocatrice et la biopsie cutanée est un outil facilement accessible qui permet de confirmer rapidement le diagnostic.

Intravascular lymphoma is a rare form of non-Hodgkin's lymphoma with varied but highly evocative clinical presentations, particularly in terms of dermatology. Histological examination of the skin may be sufficient to allow diagnosis.

Herein, we report the case of a 75-year-old woman with a history of infiltrative ductal carcinoma of the left breast who was hospitalised for neurological evaluation following repeated falls. During the course of her hospital stay, the patient's neurological state deteriorated rapidly, and onset of marked laboratory-documented inflammatory syndrome was observed, together with disseminated intravascular coagulation (DIC). At the same time, she developed orange-peel type skin lesions on her left breast followed by a rapidly-spreading livedoid infiltrated plaque on her side. The skin biopsy enabled a diagnosis to be made of intravascular lymphoma based on immunohistochemical demonstration of intravascular tumoral proliferation of lymphoid cells expressing CD45 marker and B-cell marker CD20, as well as Bcl2, MUM 1 and CD5.

Intravascular B-cell lymphoma is a rare subtype of diffuse large B-cell lymphoma. It carries a poor prognosis and the clinical appearance varies extremely widely. The signs are primarily neurological and dermatological. Because of the varied nature of presentations as well as the rarity of the disease, diagnosis may be delayed, with worsening of the prognosis of the disease, which nevertheless requires rapid and aggressive management. However, the appearance of infiltrated and livedoid lesions on the trunk or limbs is evocative and skin biopsy constitutes a readily accessible diagnostic tool that offers rapid confirmation.