Paraneoplastic syndromes are signs or symptoms that result from tissue damage at locations remote from tumour sites. Paraneoplastic syndromes associated with cancer of unknown primary (CUP) are not well recognized as they are rarely reported. These syndromes can impair various organ functions and include endocrine, neurologic, dermatologic, rheumatologic, hematologic and several other system alterations. To our knowledge, the association between the histological CUP type and the paraneoplastic syndrome has never been assessed. In some instances, paraneoplastic syndromes can become the major clinical problems determining survival. However, they can also herald earlier the occurrence of CUP in patients with asymptomatic tumors. In this article, we review the available literature of CUP patients presenting paraneoplastic syndromes by trying to collect all available published cases during the last three decades. One additional goal of this article is to make practicing oncologists aware of the coexistence of paraneoplastic syndromes in patients with CUP.

Les syndromes paranéoplasiques sont des manifestations cliniques et biologiques qui résultent de dégâts tissulaires survenant à distance de la tumeur primitive. Les syndromes paranéoplasiques associés au cancer de primitif inconnu (CPU) sont peu connus en raison de leur rareté. Il n’y a notamment pas d’association connue entre syndrome paranéoplasique et type histologique du CPU. Ces syndromes peuvent entraîner des dysfonctions de tous les organes et systèmes vitaux chez les patients. Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature des syndromes paranéoplasiques publiés durant les trois dernières décennies, ayant été décrits chez les patients dont l’origine de la tumeur primitive n’a pas été retrouvée. Cette revue de la littérature a pour but de mieux informer les praticiens oncologues de l’existence et des spécificités de ces syndromes rares.