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Épidémiologie de la leuco-encéphalopathie multifocale progressive à l’ère des biothérapies et des antirétroviraux - 09/05/19

Doi : 10.1016/j.medmal.2019.04.072 
L. Perez, V. Foulongne, P. Ceballos, N. Menjot-de-Champfleur, P. Labauge, J. Reynes, P. Guilpain, V. Le Moing
 CHU de Montpellier, Montpellier, France 

Résumé

Introduction

La Leuco-encéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une pathologie démyélinisante rare du sujet immunodéprimé, due à la réactivation du polyomavirus JC dans le système nerveux central. Elle est souvent mortelle en l’absence de restauration immunitaire. Fréquente chez les patients infectés par le VIH avant le développement des thérapeutiques antirétrovirales hautement actives, désormais rencontrée dans de nombreuses autres situations d’immunodépression, notamment sous biothérapies. L’objectif de cette étude est de décrire l’épidémiologie actuelle de la LEMP au sein de notre CHU, ses particularités cliniques, radiologiques et son pronostic.

Matériels et méthodes

Étude observationnelle rétrospective monocentrique sur dossier des patients atteints d’une LEMP définie par des signes d’atteinte cérébrale associés à une PCR JC positive dans le LCR entre 2013 et 2018.

Résultats

Treize patients (âge médian : 57 ans ; hommes : 69 %) ont développé une LEMP. Les pathologies sous-jacentes étaient des hémopathies malignes (n=5) (Lymphome B diffus sous obinutuzumab/ibrutinib (n=1) ; Lymphome de Hodgkin sous brentuximab/anti PD1 (n=1) ; Myélome multiple sous pomalidomid (n=1) ; Lymphome folliculaire (n=1) et LLC (n=1) sous rituximab). Une maladie de Wegener sous rituximab (n=1), une cryoglobulinémie traitée par corticothérapie (n=1), une tumeur solide avec lymphopénie (n=1) et une transplantation hépatique (n=1). L’infection par le VIH était présente seulement chez 3 patients. Un seul cas observé sous natalizumab pour sclérose en plaque. Le délai médian entre le début de l’immunosuppression et la survenue des symptômes était de 225jours (90–630). Les symptômes présentés étaient : troubles cognitifs (n=10), symptômes moteurs (n=6), troubles phasiques (n=5), troubles de conscience (n=2), troubles de coordination (n=2), épilepsie (n=3) et troubles visuels (n=1). L’IRM disponible pour onze patients retrouvait des lésions frontales (n=8 ; 72 %), occipitales (n=5 ; 45 %), pariétales ou temporales (n=3 ; 27 %), ou cérébelleuses (n=1 ; 9 %). Un seul patient avec lésions corticales. Six des neufs traitements immunosuppresseurs ont été arrêtés et 7 patients ont reçu un traitement spécifique par maraviroc, mirtazapine ou méfloquine. Le décès est survenu pour 5 patients (38,5 %) dans un délai de 20 à 60jours (un patient perdu de vue). Après un suivi médian de 4,5 ans, des séquelles neurologiques irréversibles, motrices ou cognitives, sont présentes chez 5 des 8 survivants.

Conclusion

Une épidémiologie nouvelle de la LEMP semble émerger depuis l’introduction des biothérapies. Comme au cours de l’épidémie de sida, le pronostic reste sombre avec des formes d’évolution rapide et d’autres provoquant des séquelles neurologiques invalidantes. Il convient de l’évoquer pour tout patient sous immunothérapie présentant des signes d’atteinte cérébrale.

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Vol 49 - N° 4S

P. S25 - juin 2019 Retour au numéro
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